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Pósteres
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Diátesis hemorrágica
PC-385
Estudio retrospectivo de la práctica clínica
habitual de la hemofilia A y B en dos
centros de España
Álvarez Román M. T. (1), Parra López R. (2), Jiménez Yuste V. (1),
Altisent Roca C. (2), Myrén K.-J. (3), Osterling Koskinen L. (3),
Moreno González M. L. (4), Lethagen S. (3)
(1) Servicio de Trombosis y Hemostasia. Hospital Universitario La Paz. Madrid,
España. (2) Unidad de Hemofilia. Hospital Vall d´Hebron. Barcelona, España.
(3) Sobi. Estocolmo, Suecia. (4) Sobi. Madrid, España
Introducción:
La práctica clínica de la hemofilia varía sig-
nificativamente entre diferentes pacientes, países y regiones, y a
menudo sus datos de tratamiento son incompletos, dificultando la
asignación de recursos sanitarios.
Objetivo:
El objetivo del estudio fue informar sobre la prác-
tica clínica con FVIII/FIX durante 12 meses en pacientes con
hemofilia A (HA) o hemofilia B (HB) previamente tratados en
dos centros en Madrid y Barcelona.
Métodos:
Este estudio fue parte de uno mayor observacional,
retrospectivo de 12 meses que exploraba la práctica clínica y el uso
de concentrados de factor en HA y HB, en varios países europeos.
Para España, los datos anonimizados fueron recogidos de las his-
torias clínicas. Se registraron datos de varones de todas las edades
en tratamiento con factor los 24 meses anteriores a la inclusión,
con niveles basales de FVIII/FIX = 5 IU/dl y sin inhibidores. Los
datos se presentan de forma descriptiva.
Resultados:
Se incluyeron 248 pacientes con HA y 45 con HB
en el análisis de población para España; 83,1% y 60% presentaban
hemofilia grave (FVIII/FIX < 1 IU/dl) respectivamente, de los cuales
68,4% y 44,4% estaba en profilaxis. Solo 11,9% de los pacientes con
HA moderada seguía profilaxis. El 87,4% de los pacientes con HA
menores de 20 años seguía tratamiento profiláctico, y el 41,2% de
los = 20 años. Aunque el tratamiento a demanda fue el más común
entre los pacientes con HB, todos aquellos con HB grave y menores
de 20 años estaban en profilaxis. Los factoresVIII/IX recombinantes
fueron usados por el 80,6% y el 68,9% de los pacientes con HA o
HB, respectivamente. Los pacientes en profilaxis y los más jóvenes
utilizaban, proporcionalmente, más productos recombinantes. La
dosis media (DE) prescrita semanalmente a pacientes en profilaxis
con HA grave fue 93,8 (51,0) UI/kg y 75,3 (22,9) UI/kg para aque-
llos con HA moderada en profilaxis. La dosis media (DE) más alta
prescrita se observó en los pacientes con HA grave menores de
12 años, 115,0 (67,1) UI/kg/semana, disminuyendo las dosis según
aumentaba la edad; 79,3 (31,4) UI/kg/semana en el grupo de edad
= 40 a < 60 años. La dosis media (DE) prescrita semanalmente a
los pacientes con HB grave en profilaxis fue 63,6 (25,7) y 67,3
(17,4) UI/kg para los pacientes con HB moderada en profilaxis. La
profilaxis se administró en días alternos o tres veces por semana a un
71,2% de los pacientes con HA. La mayoría (84,2%) de los pacien-
tes con HB en profilaxis fueron tratados dos veces por semana.
Conclusiones:
Estos datos proporcionan una visión actua-
lizada de la práctica clínica de los pacientes con hemofilia en
dos centros españoles. La mayoría de los pacientes menores de
20 años seguía tratamiento profiláctico, mientras que el tratamiento
a demanda fue más común en edades superiores y en pacientes con
hemofilia moderada. El mayor consumo de factor se observó en
niños menores de 12 años con HA. El tratamiento en días alternos
o tres veces por semana en HA y dos veces por semana en HB fue
el más habitual para los pacientes en profilaxis.
PC-386
Esplenectomía en el tratamiento de la PTI:
incidencia de respuestas, complicaciones precoces
y tardías. Estatus vacunal. Experiencia de un centro
Gómez del Castillo M. C., Salido Toimil F., Fernández Docampo
M., López Fernández M. F.
Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. A Coruña
Introducción:
El tratamiento de la púrpura trombocitopéni-
ca idiopática (PTI) en primera línea son los esteroides, pero las
recaídas son frecuentes. La esplenectomía es un tratamiento efi-
caz, pero conlleva riesgos asociados a la cirugía y complicaciones
trombóticas, hemorrágicas e infecciosas.
Objetivo:
Analizar las complicaciones relacionadas con la
esplenectomía y el estatus vacunal antes y después de la cirugía.
Métodos:
Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes
esplenectomizados en nuestro centro entre 1983-2016. Se observó
con especial atención la técnica quirúrgica utilizada, la incidencia
y tipo de complicaciones (precoces y tardías), el estatus vacunal
antes y después del procedimiento y la respuesta de la PTI al trata-
miento quirúrgico (definida según la guía española de diagnóstico
y tratamiento de PTI).
Resultados:
Se realizaron 27 esplenectomías con una media
de tratamientos previos recibidos de 1,87. La media de edad de
los pacientes en el momento de realizar la esplenectomía fue de
35,6 años (12-65). Se realizaron mediante laparotomía 13 procedi-
mientos (48,1%) y por laparoscopia 14 (51,8%). Nueve pacientes
(33,3%) presentaron complicaciones infecciosas, hemorrágicas o
trombóticas. Estas complicaciones se presentaron más en pacientes
esplenectomizados por laparotomía (38,6%) que por laparoscopia
(14,2%). Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciosas
(55,5%): meningitis neumocócica, sepsis por
Capnocytophaga,
abscesos subfrénicos y neumonía. Seguidas por las complicaciones
hemorrágicas (33,3%): hematoma en lecho esplénico, hematoma
de pared abdominal, laceración esplénica. Hubo un éxitus por TEP.
El 69,2% (18) de los pacientes estaba vacunado frente a todos los
encapsulados antes de la esplenectomía, frente al 11,5% que no lo
estaba frente a ninguno y el 7,69% que lo estaba solo frente a
Hae-
mophilus influenzae.
Existe un 11,5% de pacientes de los que no se
conocía el estatus vacunal. El 46,1% de los pacientes (12) mantuvo
la vacunación completa tras la esplenectomía, frente al 19,2% (5)
que solo estaba vacunado frente a alguno de los encapsulados y al
26,9% que no mantenía la vacunación después del procedimiento.
Hay un 7,6% de los pacientes en los que se desconoce el estatus
vacunal después de la esplenectomía. Finalmente, se observó una
incidencia de respuestas completas del 65,3%, respuestas parciales
de 15,3% y no hubo respuesta en el 19,2% de las esplenectomías.