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XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia
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Conclusiones
: Hubo más frecuencia de complicaciones en las
esplenectomías por laparotomía (38,6%), siendo la complicación
más frecuente la infección local (precoz) y por encapsulados tar-
díamente. La mayoría de los pacientes (69,2%) estaba vacunado
frente a encapsulados antes de la esplenectomía. Sin embargo,
solo mantenía este estatus posteriormente un 46,1%. De hecho,
el 26,9% de los pacientes esplenectomizados no realizó ninguna
actualización del calendario vacunal y el 19,2% solo se vacunó
frente a alguno de los encapsulados. Por lo tanto es posible preve-
nir una parte importante de las complicaciones infecciosas tardías
insistiendo en la vacunación. La incidencia de respuestas comple-
tas fue del 65,3%, similar a la descrita en otras series.
PC-387
Actitud terapéutica en el parto y
puerperio en una cohorte de 15 mujeres
diagnosticadas de enfermedad von
Willebrand (EvW) tipo 2A
Celis M., Pérez-Montes R., García-Ávila S., Cuesta A., González-
Mesones B., Núñez J., López-Pereira B., Sánchez-Escamilla M.,
Casado A., Conde E.
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander
Objetivo:
Evaluar la actitud terapéutica y eventos hemorrági-
cos durante el parto y puerperio en un grupo de 15 mujeres afectas
de EvW tipo 2A.
Material y métodos:
Analizamos un grupo de 15 mujeres con
EvW tipo 2A y se revisaron retrospectivamente los datos relativos a
29 partos y 3 abortos desde 1968. Se recopilaron datos en relación
al modo de parto (vaginal, 25 o cesárea, 4), hemorragias primarias
(< 24 h) y secundarias, uso de hemoderivados, DDAVP y CFVIII,
así como niveles de FVIII, FvW:RCo, FvW:Ag basales y preparto.
Resultados:
Todas las pacientes tienen niveles basales de
FvW:RCo inferiores a 25 UI/dl. Se produjeron complicaciones
hemorrágicas en 13/25 (52%) de los partos vaginales evaluados y
en una cesárea (1/4, 25%). De ellas fueron primarias 5 (17%), y
secundarias 9 (31%). Todas las hemorragias acontecieron en mujeres
sin diagnóstico de EvW, ni premedicación hemostática, excepto en
dos que habían recibido premedicación con crioprecipitados. En
7 casos fue necesario transfundir concentrados de hematíes. Recibie-
ron premedicación hemostática con CFVIII ricos en FvW 2 pacien-
tes (2 partos), sin complicación hemorrágica. El resto de los partos
10/25 (40%) y las 3 cesáreas restantes no recibieron premedicación
hemostática, ni tuvieron sangrado relevante. En este grupo, 6 partos
en mujeres sin diagnóstico, y 7 con diagnóstico y niveles de FvW:R-
Co preparto superior a 50 UI/dL. Hubo hemorragia mayor en 2/3
abortos, aunque solo un caso requirió transfusión de CH.
Conclusiones:
Las complicaciones hemorrágicas en partos y
abortos son frecuentes en pacientes con EvW tipo 2A. En nuestra
serie la mayor parte de las hemorragias ocurrieron en pacientes
sin diagnóstico de coagulopatía, y por tanto sin premedicación
hemostática. Por otro lado dentro de los pacientes diagnosticados,
la mayoría (7/11) no precisó terapia profiláctica, con niveles de
FvW:RCo superiores a 50 UI/dl y sin sangrados relevantes. En las
últimas décadas la morbilidad en este contexto ha descendido en
base a mejoras diagnósticas, estrecho seguimiento y más adecuado
manejo de la profilaxis antihemorrágica.
PC-388
Déficit de factor XI: ¿infrecuente
o infradiagnosticado?
Fernández Mellid E., Fontanes Trabazo E., Arija Tejero O.,
Calviño Suárez M., Lorenzo Vizcaya Á., Varela Pérez M.,
Sánchez Sánchez M. J., Ferrero Díaz S., López González L.,
Vázquez Fernández R., Cobas Freire Á., Lavilla Rubira E., Arias
Sanpedro J. A.
Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo
Introducción:
El déficit de factor XI (DFXI) es una coagulo-
patía congénita infrecuente, en la que no hay una clara correlación
entre los niveles de factor y la clínica hemorrágica, que se asocia
además con eventos trombóticos en determinadas situaciones.
Realizamos una descripción de los pacientes (pacs) con DFXI
identificados en nuestro centro.
Método:
Revisión del historial de pacs con DFXI con distintos
niveles de severidad. Se ha valorado la clínica hemorrágica según
el
Bleeding Score
(BS) empleado para enfermedad de Von Wille-
brand (EvW), considerando sangrado significativo una puntuación
mayor o igual a 3.
Resultados:
Se recogen 30 pacs con DFXI, 11 varones y 19
mujeres, con una mediana de edad al diagnóstico de 37,5 años (ran-
go: 1 mes-84 años). Mayoritariamente fueron identificados a raíz de
estudio familiar (16), seguido por estudio de TTPA alargado (12), y
solo en 2 pacs por clínica hemorrágica. Presentan déficit severo (FXI
coagulativo 1-20%) 6 pacs, moderado (FXI 20-70%) 20 pacs y niveles
de FXI por encima de 70% 4 pacs. En cuanto al BS, es significativo
en 10 pacs (rango 3-13 ptos) y de ellos solo 3 presentan datos de san-
grado mucoso espontáneo. Por otro lado, 5 pacs presentaron sangrado
post-quirúrgico, 4 de ellos con BS = 6. Destaca que solo se realizó
screening de déficit de IgA en 11 de los 30 pacs. No se identificó
ningún inhibidor de FXI y ni tampoco déficits combinados asociados,
salvo una paciente con antecedentes familiares de EvW. El estudio
genético de DFXI fue realizado en 20 pacs (Banc de Sang i Teixits,
Barcelona), siendo las alteraciones evidenciadas todas sustituciones,
salvo un codón de parada, y los exones del cromosoma 4 implicados:
3, 5, 6, 8, 9 y 11. Tres pacs son dobles heterocigotos (5+11, 11+6, 5+8)
y 2 pacs son homocigotos para el exón 11 y 5 respectivamente. Reci-
bieron profilaxis 10 pacs, presentando reacciones infusionales a PFC 2
de ellos, un varón con DFXI moderado y una mujer con DFXI severo,
ambos dobles heterocigotos. En cuanto a las manifestaciones trom-
bóticas, se identificaron 2 eventos de cardiopatía isquémica (2 pacs
con DFXI moderado), 1 accidente isquémico transitorio (con DFXI
moderado) y 3 abortos (1 DFXI severo y 2 moderados). Fueron en
total 26 gestaciones en 19mujeres (3 con DFXI severo, 13moderado y
3 leve), sin registrarse complicaciones hemorrágicas, aunque al menos
en 1 caso con DFXI severo se preparó con PFC durante el expulsivo.
Conclusiones:
Se confirma discrepancia entre nivel de FXI y
BS. La profilaxis prequirúrgica fue efectiva en nuestros pacs, recor-
dar realizar
screening
de IgA. Llama la atención la asociación entre
reacciones transfusionales y dobles heterocigotos en nuestra serie.