XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Publicación

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incorporar a estas definiciones parámetros radiológicos que permi-

tan identificar AD que no han presentado manifestaciones clínicas.

PB-143

Un raro caso de hemofilia adquirida

e hipertiroidismo

Esteban Figuerola A., Palmas Candia F., Aguinaco Culebras R.,

Vallansot R., Escoda Teigell L.

Hospital Joan XXIII. Tarragona

Introducción:

La hemofilia adquirida es una rara afección (0,2-

1,5 casos/millón hab/año) que consiste en la aparición de inhibi-

dores contra factores de la coagulación. El 50% de los casos son

idiopáticos y el otro 50% se asocian a fármacos, partos, cirugía

y sobretodo enfermedades inmunológicas como lupus o tiroiditis

autoinmune entre otros. Presentamos un caso a tal efecto.

Caso clínico:

Varón de 79 años con antecedentes de hiperten-

sión arterial y asma bronquial en tratamiento con torasemida e

inhaladores. Como antecedente familiar relevante, su hija padece

enfermedad de Graves-Basedow. Acude a urgencias por cuadro de

palpitaciones, nerviosismo, cambios de humor y pérdida de 4 kg

peso en un mes junto con hematomas espontáneos no traumáti-

cos. A la exploración física destaca taquicardia, leves sibilancias

inspiratorias pulmonares, hematomas en extremidades inferiores

y en tobillo izquierdo. Nódulo tiroideo no doloroso a la palpación.

Analítica

: Hb 10,7 g/dl leucocitos 11.9 x 10

/l (fórmula normal),

plaquetas 283.000. Bioquímica normal. rTP 1.13, rTTPA > 8, fibri-

nógeno 565 mg/dl. No corrección de tiempos con test de mezclas.

Ratio normalizada de silica clotting test (rSCT): 1,49, ratio nor-

malizada veneno de Rusell (rdRVVT) 1.59. FVIII 0.1%. Presencia

de inhibidor FVIII > 60 Uu Bethesda. Resto de factores normales.

TSH < 0,01 mUI/ml (0.55-4,78 mUI/ml), T4L 5,62 ng/dl (0,89-

1,76 ng/dl). Ac-Antiperoxidasa < 10,0 UI/ml (0-35,0 UI/ml), Ac

Anti-tiroglobulina < 20 UI/ml (0-40,0 UI/ml), Ac anti-receptor de

TSH 0,4 UI/l (0-1,8 UI/l). Ante el diagnóstico de hemofilia severa

adquirida secundaria a hipertirodismo clínico a estudio se decide

ingreso. Se realiza gammagrafía (tecnecio 99m) y ecografía tiroi-

dea que informan hipertirodismo primario con nódulo frío tiroideo

derecho de 25 x 21 mm de aspecto mixto; y nódulo izquierdo

sólido de 10 mm. Se orienta como bocio multinodular tóxico. No

se realiza punción aspiración con aguja fina dado el riesgo hemo-

rrágico. Inicia tratamiento con metimazol 30 mg/d, prednisona

1,5 mg/kg/d, ciclofosfamida 50 mg/d y Fandi 4000 U/12 h por

hematoma en tobillo las primeras 48 h. Ante la mejora del cuadro

clínico y ascenso de niveles de FVIII hasta 1,5%, es dado de alta

con ciclofosfamida, corticoides y metimazol en pauta descendente.

Se objetivaron niveles normales de FVIII y de hormonas tiroideas

al mes y a los 2 meses, respectivamente, del inicio del tratamiento.

A los 8 meses se retiró metimazol aunque persistía bocio mul-

tinodular y se mantuvo una función tiroidea y niveles de FVIII

normales. Actualmente el paciente presenta un TTPA alargado que

sugiere persistencia de inhibidor a título bajo, ya que los niveles

de FVIII se mantienen normales

(Tabla 1 y Figura 1)

Discusión:

Únicamente se han descrito dos casos de hemofilia

adquirida secundaria a hipertiroidismo inmune y enfermedad de

Tabla 1.

Control TSH T4L FVIII Anti-FVIII rTTPA

Tratamiento

10/7/15 < 0,01 5,62 -

5,82

14/7/15 < 0,01 5,68 0,1% > 60

> 8

Fandi 4000/12 h

Pred 1,5/mg/kg (120 mg)

Metimazol 30 mg

15/7/15 < 0,01 5,44 0,7

> 8

16/7/15 -

0,7

4,31

Suspende fandi

27/7/15 -

2,14 1,5

3,08

Pred 90 mg

Genoxal 50 mg

Metimazol 30 mg

12/8/15 0,01 1,08 62,7

1,07

Pred 90 mg

Genoxal 50 mg

Metimazol 30 mg

31/8/15 0,27 0,59 257,6 -

0,92

Pred 45 mg

Genoxal 50 mg

Metimazol 15mg

28/9/15 2,58 1,04 160

1,46

Pred 30 mg

Genoxal 50 mg

Metimazol 5 mg

21/10/15 -

- 193

1,46

Pred 10 mg

Genoxal 50 mg

Metimazol 5 mg

2/12/15 -

- 168

1,54

Pred 2.5 mg

Genoxal 50 mg

Metimazol 5 mg

29/1/16 4,14 1,21 147,9 -

1,27

Pred 5 mg

Genoxal 50 mg

Metimazol 2.5 mg

9/3/16 2,48 1,15 133,7 -

1,5

Pred 5 mg

Genoxal 50 mg

Stop metimazol

90 mg

45 mg

30 mg Prednisona oral

Ciclosfamida

50 mg

30 mg

15 mg 5 mg Metimazol

8000 u Factor VIII plasmático

TAL

TTPA

Figura 1.