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PB-145
Paciente con hemofilia A y patología
arterial coronaria. Manejo de los
procedimientos coronarios
percutáneos
Fernández-Mosteirín N., Calvo Villas J. M.
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
Introducción y objetivo:
Las mejoras en el manejo tera-
péutico de la hemofilia han dado lugar a un incremento de la
esperanza de vida de estos pacientes. Las distintas patologías
asociadas a la edad, especialmente la enfermedad coronaria, ha
ido incrementándose en los últimos años en los pacientes con
hemofilia. Estos pacientes parecen tener un pronóstico cardio-
vascular más desfavorable debido a una mayor prevalencia de
hipertensión arterial. Con el objeto de minimizar el riesgo he-
morrágico asociado al tratamiento antitrombótico y al interven-
cionismo cardiaco es necesario corregir la deficiencia de factor
en estas situaciones.
Métodos:
Se analizaron los parámetros demográficos y analíti-
cos, así como aspectos relacionados con el tratamiento y aparición
de complicaciones en un paciente con hemofilia A leve que fue
sometido a cateterismo cardiaco.
Resultados:
Paciente de 61 años de edad con hemofilia A
(FVIII:C residual 0,076 UI/ml-1) que presenta clínica compati-
ble con angina estable por lo que se indica realización de coro-
nariografía (CRG) con la posibilidad de llevar a cabo interven-
cionismo coronario percutáneo (ICP). El paciente presentaba
como factores de riesgo cardiovascular HTA en tratamiento con
bisoprolol y tabaquismo (20 cigarrillos/día), asimismo recibía
desde hacía 7 meses tratamiento antiagregante con dosis bajas
de aspirina (100 mg/día). La CRG fue realizada mediante acceso
arterial radial. Previo al procedimiento se administró un bolo
de 2.500 UI de FVIII recombinante con objeto de alcanzar unos
niveles de FVIII:C de 0,80 UI/ml-1, y una dosis de 4.000 UI
de heparina no fraccionada fue administrada durante el inter-
vencionismo cardiaco. La CRG no mostró oclusión coronaria
grave, por lo que no se inició tratamiento antiagregante ni pre-
cisó implantación de stent. El paciente no recibió tratamiento
con heparina tras el procedimiento. A las 12 horas del ICP se
administró una nueva dosis de 1000 UI de FVIII recombinante
para alcanzar niveles de 0,50 UI/ml-1. No se observaron compli-
caciones trombóticas y/o hemorrágicas durante el seguimiento.
Se indicó mantener tratamiento a largo plazo con aspirina 100
mg/día.
Conclusiones:
La CRG o ICP en pacientes con hemofilia y
de acuerdo con las recomendaciones de expertos (Schutgens
RE et al. Haemophilia 2009; 15: 952-958) son procedimientos
factibles y seguros. De acuerdo con estas guías la CRG fue
realizada en nuestro paciente a través de acceso arterial radial,
administrando tratamiento con concentrados de FVIII para al-
canzar niveles pico de 0,80 UI/ml-1 y valle a las 12-24 horas
postprocedimiento de 0,50 UI/ml-1. Asimismo no se recomienda
la administración de heparina tras el procedimiento en pacientes
con hemofilia.
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Posible efecto inhibitorio en algunos
factores de la coagulación del tratamiento
con tolvaptan (inhibidor del receptor V2
de vasopresina). A propósito de un caso
Alonso Escobar M. N. (1), Moreno Risco B. (1), Toro Barahona
J.(1), Hernández E. (1), Groiss Buiza J. (1), Vagace Valero J. M. (2),
García Domínguez M. (2), Rincón Ferrari R. (1), Ramos F. de Soria
R. (1), Campano Val J. (1), Casado Calderón S. (1), Cabanillas
Núñez Y. (1), de la Maya Retamar M.ª D. (1), Bajo Gómez R. (1)
(1) Complejo Hospitalario Universitario Infanta Cristina. Badajoz. (2) Complejo
Hospitalario Universitario Infanta Cristina. Hospital Materno Infantil. Badajoz
Introducción
: Desde 2008 está aprobado el uso del antagonista
del receptor tipo 2 (V2R) de vasopresina, tolvaptan. Indicado en
hiponatremia euvolémica e hipervolémica. Tratamiento potencial
en poliquistosis renal. Actúa en tubo colector, membrana basolateral
renal y en endotelio vascular, con efecto inhibidor en liberación
de factor Von Willebrand (FVW) y factor VIII (FVIII) con posible
repercusión clínica. Hay pocos pacientes descritos en los que tol-
vaptan disminuye la respuesta a la desmopresina conocida sin dicho
tratamiento, sin incremento esperable en niveles de FVW y FVIII.
Presentamos un paciente con este tratamiento, ante un preoperatorio.
Objetivo:
Llamar la atención sobre la posible repercusión en
la hemostasia de un tratamiento no usual, en nuestra práctica, tol-
vaptan, antagonista V2R de la vasopresina.
Caso clínico:
Paciente de 75 años con HTA, F. auricular an-
ticoagulado con acenocumarol, cardiopatía isquémico-HTA, con
marcapasos DDDR, EPOC, SAOS, parkinsonismo, crisis comi-
ciales, isquemia crónica de miembro inferior izquierdo (MII) gra-
do IV, meningioma del seno cavernoso, SIADH. Varias cirugías
sin complicaciones hemorrágicas. Tratamiento con 13 fármacos,
y tolvaptan por 9 meses. Grupo sanguíneo A pos. Antecedentes
familiares de hemofilia A leve, no portador de la mutación familiar
Arg612Cys, c.1834C/T del exón 12 del gen del FVIII, estudiado en
2009: FVIII:C 108 UI/dl, VWF: Ag 162 UI/dl, VWF:RCo 150 UI/
dl, FXI:C 125 UI/dl, FIX:C 172 UI/dl, UI/dl, FXII:C 97 UI/dl.
Pendiente endarterectomía de arteria femoral común izquierda y
profundoplastia con parche de pericardio en lesión talar crónica
MII. Consultan por APTT ratio 1,47, en muestra sin heparina, co-
rrige prueba mezclas, INR 1,08, Fib 625 mg/dl, dímero D 157 ng/
ml. Anticoagulante lúpico negativo. FVIII:C 60 UI/dl, VWF: Ag
112 UI/dl, VWF:RCo 98 UI/dl, FXI:C 76 UI/dl,FIX:C76 UI/dl, UI/
dl, FXII:C 72 UI/dl. En muestra 1:1 con plasma normal, tras 2 h a
37 °C, FVIII 95 UI/dl. Se descarta inhibidor. No se descarta déficit
leve factor contacto. Revisando la medicación, y dado tolvaptan,
y FRCV de base, se administran 1000 UI de Kogenate
®
en la hora
previa a la cirugía (VIII próximo a límite inferior aconsejable en
cirugía mayor). El TTPA ratio pasa a 1,3, Fib570 mg/dl, VWF: Ag
181 UI/dl, VWF: RCo 121 UI/dl, FVIII: C 74 UI/dl. Cirugía sin
incidencias. Buena evolución clínica, con ajuste dosis de HBPM
y evitando AINE perioperatoriamente.
Conclusiones
: Durante el tratamiento con tolvaptan la desmo-
presina puede no ser adecuada en la profilaxis o tratamiento del
sangrado, dada escasa respuesta atribuible a la inhibición de V2R.