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XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia
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En nuestro paciente, el hallazgo de FVIII 60%, y FVW no elevado
respecto a lo esperable por reactante de fase aguda, nos llevó a
relacionar tolvaptan como posible causa. Por la inadecuada res-
puesta publicada a desmopresina, y los FRCV de base, se empleó
factor VIIIr como profilaxis del sangrado preoperatorio, se evitaron
AINE y se redujo dosis de HBPM. En pacientes con pluripatolo-
gía, politratados, debe realizarse un estudio exhaustivo de los trata-
mientos, ante posibles efectos infrecuentes e inesperados pero con
repercusión en cuanto al riesgo de sangrado, como en este caso.
PB-147
Coagulopatías congénitas combinadas
Herrero Martín S., Pinedo Albiz B., Morales Sanz D., de Miguel
Llorente D., Fernández Maqueda C., Vázquez Ramo A., Golbano N.
Servicio de Hematología. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara
Introducción:
Se han descrito diferentes déficits congénitos
combinados de dos o más factores de la coagulación, bien por de-
ficiencias coincidentes o en otros casos asociada a una única altera-
ción genética. Destacar, el déficit de FV y FVIII de la coagulación,
causado por un defecto en el transporte intracelular del FV y el
FVIII a través del retículo endoplasmático, y el déficit hereditario
combinado de factores de la coagulación vitamina K dependien-
tes, por defectos genéticos en la gama-glutamil-carboxilasa o en
el complejo epóxido-reductasa de la VK, con disminución de los
niveles de los factores de coagulación II, VII, IX y X. Por otro lado
se han descrito alteraciones combinadas en FVII y FX, que po-
drían originarse por alteraciones citogenéticas en cromosoma 13.
También se han descrito alteraciones de los FVII y FVIII, con un
papel central en la iniciación y propagación, de la formación de
fibrina. El Hospital Universitario de Guadalajara, único en nuestra
provincia, atiende a un total de 255.426 habitantes, permitiendo
obtener datos centralizados de toda la población de Guadalajara.
Objetivo:
Conocer en nuestra región el número pacientes con
deficiencias combinadas de los factores de coagualción.
Pacientes y métodos
: Pacientes de nuestra provincia registrados
y estudiados en nuestro servicio en los últimos 6 años. Se excluyen
pacientes fallecidos en este periodo.
Resultados:
Un total de 13 pacientes presentan déficit combi-
nados de factores de coagulación
(Tabla 1)
.
Conclusiones:
En la provincia de Guadalajara contamos con
un número aproximado de 165 pacientes con déficits de factores
poco frecuentes de coagulación, sin incluir pacientes afectos de
hemofilia A, B ni enfermedad de Von Willebrand, lo que supone
0,06% de nuestra población. La imposibilidad de estudio genético
en nuestro centro, así como el no tener un centro de referencia
de estudio genético en nuestra comunidad para alteraciones de
la coagulación, hace difícil investigar sobre la posible asociación
etiopatogénica de algunas de estas alteraciones.
Métodos de diagnóstico
y marcadores
PB-148
Rendimiento de la BAG guiada por imagen
en hematología
Morán Sánchez J., Fernández Valle M. C., Sánchez-Porro del
Río M.C., García Villanego J., Sevillano Ruiz-Mateos C., Capote
García J., Capote Huelva F. J., Marchante Cepillo I., Martín
Reina M. V., Pérez Requena J., Palomo González M., Cabello
Torres P., Atienza Cuevas L., Paz Coll A.
Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz
Introducción:
La biopsia con aguja gruesa (BAG) está susti-
tuyendo cada vez más frecuentemente a las técnicas quirúrgicas
de escisión de adenopatías y masas de partes blandas en el diag-
nóstico en Hematología. Previamente, la biopsia mediante cirugía
abierta o laparoscópica se consideraban el
“gold estándar”
en el
diagnóstico de patologías hematológicas, fundamentalmente los
linfomas. El uso de estas técnicas dirigidas por imagen ha permi-
tido el diagnóstico preciso con pequeñas muestras de tejido sin ne-
cesidad de una biopsia escisional. Además, se asocian a un número
menor de complicaciones y menor coste, permitiendo alcanzar
áreas de difícil localización. Son particularmente importantes en
pacientes con estado clínico deteriorado o que contraindique la
anestesia general y/o la biopsia quirúrgica abierta.
Material y métodos:
Evaluamos de forma retrospectiva el ren-
dimiento de las biopsias dirigidas por imagen en nuestro servicio
en los últimos 4 años (2013-2016).
Resultados:
En total se estudiaron 18 pacientes, de los cuales 13
(72,2%) fueron mujeres, con una media de 67 años y una mediana
de 68,5. Las técnicas radiodirigidas evaluadas fueron 24, bien por
necesidad de repetir la prueba o por progresión de la enfermedad.
De estas 24, se realizaron 6 PAAF, 4 de ellas guiadas por TAC (tu-
moración esplénica, tumoración retroperitoneal, de partes blandas
en pared torácica y paravertebral) y 2 por ecografía (adenopatía
submandibular y nódulo renal). De todas, 2 fueron diagnósticas y 4
no rentables, por material insuficiente o acelular, o por orientación
diagnóstica no concluyente. Estas 4 últimas fueron sometidas a
BAG guiadas por TAC, precisando únicamente una de ellas la exé-
resis adenopática para su diagnóstico definitivo. En 17 ocasiones
se realizaron BAG guiadas por TAC y en 1 por ecografía (masa
raíz mesentérica). Las localizaciones de las primeras fueron: 5
de adenopatías retroperitoneales, 2 intraperitoneales, 2 de masas
pélvicas, 2 de tumoraciones blandas de pared torácica, 1 LOE
hepática, 1 lesión abdominal retrogástrica, 1 lesión lítica sacra,
1 lesión blanda a nivel de L3 y otra ósea a nivel de L5 y 1 lesión
nodular pararrenal). Del total de BAG realizadas (18), el 77,7%
Tabla 1
FVII
+FVW
FXI
+FVW
FXI
+FXII
FXI+FXII
+FVW
FX
+FXII
FVII
+FX
N.º pacientes
1
4
5
1
1
1
Ratio TTPA
1
1-1,4 1,5-1,4
2
1,8
1
AP%
31 94-100 94-95
99
67
64