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XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia
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PC-463
Monitorización del ADAMTS 13 tras el
episodio agudo de púrpura trombótica
trombopénica (PTT): prevenir recaídas
Manresa Manresa P., López Castaño F., Molina Pomares I.,
Sarmiento Palao H., Hernández Matero L.
Hospital General Universitario de Alicante. Alicante
Introducción:
El diagnóstico de la PTT adquirida se basa en
una actividad disminuida de la proteasa ADAMTS 13 debida a
la presencia de autoanticuerpos. El tratamiento estándar consiste
en la combinación de recambios plasmáticos y corticoides has-
ta alcanzar respuesta clínica y biológica. La inclusión de otros
fármacos como el Rituximab u otros inmunosupresores depende
del protocolo utilizado y de la respuesta del paciente (recaída,
refractariedad). Actualmente, no se ha protocolizado el seguimien-
to de estos pacientes con mediciones adicionales de actividad y
anticuerposADAMTS 13 post-tratamiento. En nuestro centro se ha
incluido un seguimiento que permite detectar distintas situaciones
de riesgo para el paciente. Este trabajo pretende valorar la eficacia
de este protocolo.
Métodos:
Una vez alcanzada la respuesta con el tratamien-
to mencionado, los pacientes son monitorizados inmediatamente
(día +1 tras finalizar tratamiento) determinando Actividad Adamts
13 (normal > 40%) y autoanticuerpos (normal < 10 UI/mL). Si
los resultados son patológicos, se repite la determinación el día
+7, +14 con vigilancia clínica y de los niveles de plaquetas. Si
permanecen patológicos, aun con plaquetas en rango normal, se
considera una refractariedad y se procede a tratamiento de segun-
da línea. Adicionalmente, todos los pacientes son monitorizados
bianualmente con actividad y autoanticuerpos ADAMTS 13. En
caso de detectar valores patológicos se procede igualmente, con
vigilancia y determinaciones durante 15 días y tratamiento.
Resultados:
Total pacientes en seguimiento: 14 (10 mujeres,
4 hombres, rango edad 33-72 años). Periodo de seguimiento: inicio
2015 hasta la fecha. Detección de recaídas “silentes” o subclínicas:
4. Tres de ellos reciben rituximab con respuesta biológica man-
tenida (actividad > 40%, autoanticuerpos negativos. Un paciente
renuncia al tratamiento con rituximab y sigue vigilancia estrecha.
Detección precoz de refractariedad: 1 caso.
Conclusiones:
La monitorización de ADAMTS 13 precoz-
mente tras la respuesta clínica permite detectar los casos refrac-
tarios y recaídas subclínicas de forma precoz y administrar trata-
miento de segunda línea sin esperar a la recaída clínica. En esta
serie, 5 de 15 pacientes se beneficiaron de este seguimiento. La
monitorización programada dos veces al año permite detectar
pacientes en riesgo de recaída inminente, o en situación de recaí-
das silentes (plaquetas normales, actividad ADAMTS 13 < 10%).
Tabla II
TP + TTPA normales
dRVVT normal + SCTR 1,20-1,49 (60)
16 (26,7%)
dRVVT normal + SCTR 1,50-1,99 (18)
4 (22,2%)
dRVVT normal + SCTR ≥ 2 (1)
0 (0%)
SCT normal + dRVVT 1,20-1,49 (81)
34 (42,0%)
SCT normal + dRVVT 1,50-1,99 (16)
4 (25,0%)
SCT normal + dRVVT ≥ 2 (2)
1 (50,0%)