55 / 210
Ponencias
55
Coagulopatías hemorrágicas: avances en el tratamiento y aplicación de nuevas
herramientas en el seguimiento
C
oordinadores
:
R. Núñez.
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
R. Parra.
Banc de Sang i Teixits. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona
La profilaxis es actualmente el mejor tratamiento para los pacientes con hemofilia grave. La prescripción del tratamiento
profiláctico debe tener en cuenta diversos aspectos como el fenotipo hemorrágico del paciente, la actividad física, el estado
articular, el nivel de FVIII en sangre y la adherencia a la pauta prescrita, entre otros. Las pautas de profilaxis deben ser
flexibles y cambiar a medida que las circunstancias individuales del paciente se modifiquen. El conocimiento de la farma-
cocinética del paciente, esto es, cómo el organismo absorbe, distribuye y elimina el fármaco, puede ayudar a personalizar
la profilaxis cuando se combina con el resto de factores. La farmacocinética del factor VIII es ahora más fácil de determi-
nar en la práctica clínica con únicamente 2-3 muestras de sangre y un sencillo programa informático. De esta manera se
consigue tratar al paciente de manera individualizada más que tratar la enfermedad de manera general. En este simposio
la Dra. M.
a
Eva Mingot del Hospital Universitario de Málaga analizará los estudios farmacocinéticas en hemofilia y su
influencia en la profilaxis personalizada
En los últimos años se han producido avances notables en el desarrollo de nuevos fármacos para tratar la hemofilia. Se
han introducido modificaciones en las moléculas de FVIII y FIX para alargar la vida media del factor infundido, con lo que
es posible administrar la profilaxis con mayor intervalo entre dosis y con el consiguiente beneficio para el paciente. Estos
productos son seguros y no incrementan la tasa de inhibidores en los pacientes previamente tratados, según diversos estudios
publicados. La vida media más larga de estas moléculas hace más accesible la profilaxis para algunos pacientes y en niños
reduce la utilización de catéter venoso central, lo que permite que algunos pacientes inicien un programa de profilaxis. Todo
parece indicar que estos productos abren una nueva etapa en el tratamiento de la hemofilia con el reto de encontrar su óptima
integración en la práctica clínica habitual. En este sentido, la Dra. M.
a
Teresa Álvarez Román del Hospital La Paz de Madrid
revisará el papel de los factores de vida media prolongada en el tratamiento de la hemofilia junto con una aproximación al
desarrollo clínico de diferentes moléculas no relacionadas con los factores de la coagulación como anticuerpos con acción
mimética del FVIII, moléculas con inhibición de la antitrombina o del
tissue factor pathway inhibitor.
La complicación más importante del tratamiento en la hemofilia es la aparición de inhibidor frente a FVIII o FIX. En
presencia de un inhibidor, el tratamiento sustitutivo habitual es ineficaz y es necesario recurrir a los agentes baipás dispo-
nibles, que son el complejo protrombínico activado y el factor VII activado recombinante para el control de los episodios
hemorrágicos. No obstante, los pacientes con hemofilia e inhibidor presentan un peor control de la hemorragia y mayor
frecuencia de complicaciones como artropatía con discapacidad musculoesquelética grave. Algunos estudio han demostrado
que la profilaxis con agentes baipás reduce la incidencia de hemorragia y mejora la calidad de vida. El Dr. Ramiro Núñez del
Hospital Virgen del Rocío de Sevilla analizará en su ponencia el papel de la profilaxis en pacientes con inhibidor tanto desde
el punto de vista de la eficacia en el control de las hemorragias, en la prevención de la artropatía y en el impacto económico,
así como en otros factores que limitan su aplicación.
El diagnóstico de la hemofilia se basa en criterios clínicos y de laboratorio. Sin embargo, las pruebas de imagen se
han convertido en una herramienta importante en el diagnóstico y evaluación de la artropatía hemofílica. La radiografía es
la exploración clásica que demuestra la presencia de cambios avanzados, mientras que la resonancia magnética ofrece la
posibilidad de visualizar los tejidos blandos y los cambios en el cartílago articular. La ecografía, por el contrario, es inocua,
fácil de realizar y permite identificar la hemorragia articular, la hipertrofia sinovial y otras lesiones precoces de la artropatía
hemofílica. La amplia experiencia en este campo del Dr. Felipe Querol del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de
Valencia le permite analizar con autoridad el papel de la ecografía en la evaluación continuada del paciente con artropatía
hemofílica.
En resumen, los temas de este simposio (la introducción de los estudios PK en la personalización de la profilaxis, la
profilaxis en pacientes con inhibidor, la aparición de nuevas moléculas para el tratamiento de la hemofilia y la utilización de
la ecografía en la práctica clínica) son materias de actualidad y de gran interés para todos aquellos profesionales implicados
en el manejo de los pacientes con hemofilia.