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Pósteres
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Métodos de diagnóstico
y marcadores
PC-458
Los anticuerpos anti-ß2-glicoproteína I IgG
antidominio I son un factor de riesgo para
trombosis en el síndrome antifosfolípido
Marco Rico A., Sánchez Tejada L., Marco Vera P.
Hospital General Universitario de Alicante. Alicante
Introducción
: El síndrome antifosfolípido (SAF) es la suma
de trombosis y con anticuerpos antifosfolípidos (AAF): anticardio-
lipina (ACA), anti-ß2-glicoproteína I (ß2GP) y anticoagulante lúpi-
co (ACL). Aquellos pacientes triples positivos (ACA IgG, ß2GP
IgG yACL) presentan mayor riesgo de trombosis. Sin embargo un
porcentaje importante de pacientes conAAF positivos persistentes
no desarrollan trombosis. Los anticuerpos contra dominio I de
ß2-glicoproteína I IgG (antiß2GPIgG dominio I) son prevalentes
en SAF y existe controversia sobre su asociación a trombosis. Sin
embargo, no están incluidos en los criterios de Sydney.
Objetivo
: Evaluar el impacto clínico de antiß2GPIgG domi-
nio I en SAF.
Material y métodos
: Incluimos 130 pacientes (76% mujeres)
todos con anticuerpos positivos anti-ß2-glicoproteína IgG. El 21%
asintomáticos, el 33% con enfermedad autoinmune, y el 46% pre-
sentaban SAF (44 trombóticos y 16 obstétricos). Los AAF, inclu-
yendo los antiß2GPIgG dominio I se procesaron en un analizador
automatizado por quimioluminiscencia (ACLAcuStar IL). Para el
análisis estadístico se utilizó el programa SPSS V20 y un valor de
p < 0,05 se consideró estadísticamente significativo.
Resultados:
Los antiß2GPIgG dominio I fueron positivos en
el 54% de los pacientes con SAF trombótico; en el 37,5% de los
SAF obstétricos; en el 39% de los pacientes con enfermedades; y
en el 29% de los sujetos asintomáticos. El 54% de los SAF trombó-
ticos expresaron antiß2GPI IgG dominio I lo que supuso un riesgo
de 2,129 veces mayor de expresar antiß2GPIgG dominio I en este
grupo respecto al resto de diagnósticos (p = 0,043). La sensibilidad
para trombosis fue del 54,5% y la especificidad del 64%. El valor
predictivo positivo (VPP) fue del 43% y el valor predictivo nega-
tivo (VPN) del 73%. El ACL fue positivo en el 68,2% de los SAF
trombóticos,50% de los SAF obstétricos, 32,6% de los pacientes
con enfermedades autoinmunes y el 44,4% de los asintomáticos,
con diferencia estadísticamente significativa entre los grupos (p =
0,010). Los ACA IgG resultaron positivos en el 61% de los SAF
trombóticos, 50% de los SAF obstétricos, en 58% de los pacientes
con enfermedades autoinmunes y en el 59% de los asintomáticos
(p=0,889). El 61,4% de los pacientes positivos paraACA IgG, ß2GP
IgG yACL co-expresaron antiß2GPIgG dominio I, lo que supuso un
riesgo 13 veces mayor de expresar antiß2GPIgG dominio I respecto
a aquellos que no eran triple positivos (p < 0,001). El 89,1% de los
pacientes positivos para ACA IgG y ß2GP IgG expresaron también
el antiß2GPIgG dominio I, lo que supuso un riesgo 14,519 veces
mayor de expresar antiß2GPIgG dominio I respecto a aquellos que
no referían esta doble combinación (p < 0,001).
Conclusiones:
Los antiß2GPIgG dominio I fueron más preva-
lentes en pacientes con trombosis. Los pacientes con triple posi-
tividad (ACA IgG, ß2GP IgG y ACL) y con doble positividad
(ß2GP IgG y ACA IgG), asociados con mayor incidencia de trom-
bosis, presentan un riesgo > 10 veces de co-expresar antiß2GPIgG
dominio I. Los pacientes negativos a los antiß2GPIgG dominio I
se consideraron de bajo riesgo de trombótico dado su alto VPN.
PC-459
Inducción
ex vivo
de depósitos de c5b9
sobre células endoteliales como técnica
para la evaluación de la activación del
sistema del complemento y monitorización
del tratamiento con eculizumab en el
síndrome hemolítico urémico atípico
Palomo M. (1), Blasco M. (2), Molina P. (3), Escolar G. (3),
Campistol J. M. (2), Díaz-Ricart M. (3)
(1) Instituto de Investigación Contra la Leucemia Josep Carreras. Servicio de
Hemoterapia-Hemostasia. Hospital Clínic. Universidad de Barcelona. Barcelona.
(2) Servicio de Nefrología y Trasplante Renal. Hospital Clínic. Universidad
de Barcelona. Barcelona. (3) Servicio de Hemoterapia-Hemostasia. Instituto
de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS). Hospital Clínic.
Universidad de Barcelona. Barcelona
Introducción:
El síndrome hemolítico urémico atípico
(SHUa) es una enfermedad ultrarrara, de naturaleza sistémica y
elevada morbi-mortalidad asociada. Esta patología está causada
por una pérdida de regulación de la vía alternativa del comple-
mento que conduce a la formación del complejo de ataque a la
membrana (C5b9) y la lisis celular del endotelio. En los años 80
se inició su tratamiento con terapia plasmática y en el año 2011
se aprobó eculizumab, un fármaco que bloquea la fase final del
complemento. Pese a que este último tratamiento ha supuesto un
cambio en la historia natural del SHUa, en la actualidad no existen
marcadores que sirvan para detectar aquellos pacientes que puedan
estar sobre- o infra-tratados.
Métodos:
Con el objetivo de monitorizar la actividad de la
enfermedad, hemos desarrollado una técnica para medir la fase
final de la activación del sistema complemento utilizando dos reac-
tivos biológicos distintos: suero y plasma. Células endoteliales
microvasculares (HMEC) en cultivo fueron expuestas a suero o
plasma de pacientes con SHUa, en distintas fases de la enferme-
dad. Los depósitos de la proteína C5b9 del complemento sobre la
superficie celular fueron cuantificados mediante inmunofluores-
cencia y microscopía óptica.
Resultados:
La exposición de HMEC a suero y plasma de
pacientes con SHUa resultó en un aumento significativo de los
depósitos de C5b9 sobre la superficie celular, que disminuyó muy
significativamente tras el tratamiento con eculizumab. La utiliza-
ción de plasma produjo unos resultados mucho más concluyentes,
reproducibles y objetivos. Además del depósito de C5b9, también
observamos cambios en la generación y distribución de fibras de
fibrina sobre la superficie celular.
Conclusiones:
Los resultados obtenidos apuntan a que esta
técnica podría consolidarse como una herramienta asistencial tanto