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co de hemoglobinuria paroxística nocturna. No se recomienda la
determinación del polimorfismo C677T de la MTHFR, ni la de-
terminación de anomalías del sistema fibrinolítico. En general el
estudio no debe ser realizado durante la fase aguda de la trombosis,
ni en mujeres en tratamiento anticonceptivo hormonal o durante la
gestación, ni de manera habitual, durante el tratamiento anticoa-
gulante oral y parenteral. Las situaciones generalmente aceptadas
en las que se recomienda la realización del estudio se observan
en la
Figura 1
. Además, en la actualidad existen herramientas
diagnósticas que permitirían establecer una predicción del riesgo
individualizado de ETEV en función del perfil genético resultante
del estudio de más de diez variantes. Las situaciones en las estarían
indicadas son: algunos pacientes con patrón de ETEV sugestivo de
trombofilia congénita y estudio de trombofilia negativo y pacientes
con historia familiar de ETEV (familiares primer grado < 50 años)
y estudio de trombofilia negativo que se someten a situaciones de
alto riesgo trombótico.
Conclusiones
: La prevalencia de cualquiera de los factores de
riesgo de ETEV no es suficiente para justificar el cribaje indiscri-
minado en la población general, por lo que el estudio de trombo-
filia debe ser realizado en pacientes seleccionados. Además este
estudio conlleva un importante consumo de recursos económicos
y de personal de laboratorio. Una importante limitación de estos
estudios es que un resultado negativo no excluye la existencia de
una predisposición genética, sobre todo en aquellos pacientes con
historia familiar de ETEV.
PB-176
Síndrome de Paget-Schroetter: cuando el
ejercicio intenso puede tener graves consecuencias
Acedo Domínguez N., Arriero García Á., Jiménez Barral E.,
Lorenzo Jambrina A., Pérez Calle G., Figuera Álvarez Á., Alegre
Amor A.
Hospital Universitario La Princesa. Madrid
Introducción:
El síndrome de Paget-Schroetter consiste en la
trombosis venosa profunda (TVP) a nivel de la vena axilar y/o
subclavia, normalmente tras la realización de ejercicio intenso,
si bien puede suceder de manera espontánea. El término fue acu-
ñado en la década de 1940 en honor a James Paget y Leopold
von Schroetter. Se trata de una entidad rara, con una incidencia
de 2 por 100.000 y supone el 10-20% de las TVP de miembro
superior. Afecta principalmente a pacientes jóvenes (media de
32 años), es más frecuente en varones (2:1) y suele ocurrir en la
extremidad dominante. En este trabajo se presenta un caso de esta
entidad clínica infrecuente.
Métodos:
Varón de 21 años sin antecedentes médico-quirúr-
gicos de interés, que acude a urgencias por dolor en miembro
superior derecho (MSD) de un mes y medio de evolución, que rela-
ciona con la realización de ejercicio intenso con ambos miembros
superiores las dos semanas previas. Describe el dolor a nivel axi-
lar, acompañado de edema y rubor en mano y antebrazo derechos
durante el ejercicio, con mejoría en reposo. Niega traumatismos.
A la exploración física se palpa vena basilar y cordón venoso en
región interna de brazo. En la analítica no presenta alteraciones en
el hemograma ni en la bioquímica. En la coagulación el valor del
D-Dímero es de 0,59 µg/ml (VN 0,15 - 0,5). Se realiza ecografía
Doppler de MSD, donde se observa TVP en tercio proximal de
vena basílica, de la vena axilar y de subclavia derechas. Se inicia
anticoagulación con HBPM a dosis de 1 mg/kg/12 h y se remite a
Unidad de Coagulación para estudio. Se solicita TAC cérvico-tó-
raco-abdominal para descartar causa tumoral y RMN torácica para
valorar posible lesión anatómica en la zona.
Resultados:
El estudio de hipercoagulabilidad resultó sin alte-
raciones (a). En el control con ecografía Doppler a los tres meses
persistía TVP axilar, pero no basilar subclavia. El TAC no objetivó
masas ni adenopatías a ningún nivel. La RMN torácica descartó
alteraciones en la morfología del patrón de señal de estructuras
óseas que condicionasen una compresión vascular ni nerviosa. El
control a los cinco meses con ecografía Doppler la trombosis se
había resuelto definitivamente. El paciente recibió tratamiento an-
ticoagulante con HBPM 1,5 mg/kg/24 h durante los tres primeros
meses y posteriormente rivaroxabán 20 mg/24 h, habiendo cum-
plido hasta la fecha nueve meses de tratamiento sin nuevos datos
de TVP y haciendo vida normal
(Tabla 1)
.
Conclusiones:
Este caso ilustra una entidad que probablemen-
te esté infradiagnosticada y que debe sospecharse en pacientes
con eventos de TVP a nivel de miembro superior sin aparentes
factores de riesgo, pero que perecen cumplir un determinado per-
fil: varón, joven, que presenta una TVP de miembro superior tras
la realización de ejercicio físico intenso. Además del estudio de
hipercoagulabilidad, conviene realizar una RMN para descartar
variantes anatómicas que puedan condicionar una compresión
vascular a nivel de miembro superior (síndrome del opérculo
Tabla I
Resultado
Valores de referencia
I.N.R. 1.07
0,90 - 1,30
Actividad de protrombina 89%
70 - 130
Tiempo de cefalina 34,4 segundos
25,0 - 38,0
Fibrinógeno 255 mg/dl
150 - 400
Homocisteina 8,69 umoles/l
≤ 11,1 umol/l
Antitrombina III 93%
Fibrinógeno Clauss 229 mg/dl
150 - 400
Fac. V Leyden no detecta
Protrombina 20210 no detecta
Anticoagulante lúpico negativo
Protrombina 20210 no detecta
Proteína C cromogénica 97%
> 70%
Proteína S: Ag libre 100,4%
> 60%
Ac. anticardiolipinas negativo
* ACA (IgG) 3 GPL
* ACA (IgM) 6 MLP
< 15 negativo
< 13 negativo
Ac. antibeta 2 negativo
* Antic. antibeta 2 IgG 1 UI/ml
* Antic. anti antibeta 2 IgM 1 UI/ml
> 20 positivo
> 20 positivo