95 / 210
Comunicaciones orales
95
taria mediada por anticuerpos podría condicionar destrucción en
receptores hepáticos (Ashwell-Morell) y por ello asociarse a la
falta de respuesta a los tratamientos que disminuyen la produc-
ción de autoanticuerpos o el aclaramiento plaquetario por macró-
fagos (esteroides, inmunoglobulinas o esplenectomía).
Métodos:
Análisis prospectivo de 8 pacientes diagnosticados
de PTI primaria sin respuesta a tratamientos convencionales (este-
roides, inmunoglobulinas o esplenectomía). Como grupo control se
analizaron muestras de 8 pacientes con PTI no refractarios. Se ana-
lizó el recuento de plaquetas y mediante citometría de flujo (CMF)
su tamaño, la expresión en superficie de la glicoproteína (Gp) IIb,
la activación/secreción de gránulos alfa plaquetarios y la pérdida
de ácidos siálicos en superficie mediante la unión de RCA-lectina
a grupos de galactosa. En el suero de los pacientes se analizó la ca-
pacidad de inducir pérdida de ácidos siálicos en plaquetas normales
y la especificidad de autoanticuerpos y en el plasma la potencial
pérdida de ácidos siálicos en proteínas circulantes (FXI, FXII) me-
diante estudios de Western blot y/o HPLC (transferrina). Los resul-
tados de CMF se expresan como ratio con respecto a plaquetas de
controles sanos extraídos de forma paralela.
Resultados:
Las características de los pacientes con PTI sin
(grupo A) y con (grupo B) respuesta a tratamiento convencional
se resumen en la
Tabla 1
. Las principales diferencias entre ambos
grupos fueron el menor recuento de plaquetas (p = 0,006), su ma-
Tabla 1.
Características de los pacientes
Grupo A:
PTI sin respuesta a tratamiento convencional
(n = 8)
Grupo B:
PTI con respuesta a tratamiento
convencional (n = 8)
Edad (mediana)
55 años (22-79)
30 años (20-63)
Sexo
4H: 4M
3H: 5M
Esplenec- tomizados
50%
75%
Recuento plaquetario (media)
40 +/- 54 x 109/l
260 +/- 172 x 109/l
*p = 0,006
Sin R a TPO-ra ( n = 5): 4 +/- 6 x 109/l
Con R a TPO-ra ( n = 3): 97 +/- 49 x 109/l
FSC (ratio)
1.81 +/- 1.54
1,21 +/- 0,38
p = 0,430
Sin R a TPO-ra ( n = 5): 1.96 +/- 1,85
Con R a TPO-ra ( n = 3): 0,90 +/- 0,30
GpIIb (ratio)
1,93 +/- 1,02
1,06 +/- 0,14
*p = 0,049
Sin R a TPO-ra ( n = 5): 1,91 +/- 1,42
Con R a TPO-ra ( n = 3): 1,33 +/- 0,65
CD62-P plaquetas paciente
4,40 +/- 3,38
2,49 +/- 2,78
p = 0,064
Sin R a TPO-ra ( n = 5): 4,87 +/- 4,16
Con R a TPO-ra ( n = 3): 2,14 +/- 1,06
RCA-1 plaquetas paciente
3,01 +/- 2,45
1,10 +/- 0,29
*p = 0,005
Sin R a TPO-ra ( n = 5): 1,96 +/- 1,85
Con R a TPO-ra ( n = 3): 0,90 +/- 0,30
RCA-1 plaquetas control (suero paciente)
1,57 +/- 0,86
1,29 +/- 0,78
p = 0,247
Sin R a TPO-ra ( n = 5): 1,72 +/- 0,99
Con R a TPO-ra ( n = 3): 1,19 +/- 0,33
Especificidad de anticuerpo anti-Gp
plaquetaria
Sin R a TPO-ra ( n = 5):
– Ib
α
: 2/5
– IIb: 2/5
– Mixto: 1/5
– Ninguno: 0
Con R a TPO-ra (n = 3):
– Ib
α
: 0
– IIb: 1/3
– Mixto: 0
– Ninguno: 2/3
– Ib
α
: 0
– IIb: 1/8
– Mixto: 1/8
– Ninguno: 6/8
Se considera no respondedor (grupo A) a los pacientes que no alcanzan respuestas plaquetarias completas con esplenectomía, esteroides y/o inmunoglobulinas. El grupo de no
respondedores se ha subclasificado en función de respuesta o no a agonistas del receptor de la trombopoyetina (TPO-ra). Los resultados de citometría se expresan como mediana
de intensidad de fluorescencia media respecto a plaquetas de controles. Abreviaturas: CE: corticoides; IGIV: inmunoglobulinas intravenosas; TPO-ra: agonistas del receptor de la
trombopoyetina; R: respuesta.