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XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia
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PC-398
Estudio descriptivo de enfermedad de von
Willebrand adquirido en el Área 1 de Salud
de la Región de Murcia
García-Candel F., Cerezo J. J., Moya M., Martínez A., Fernández
E., Melero A., Berenguer M., Pérez R., Moreno M. J., Salido E.,
Funes C., Cabañas V., García Hernández A., Moraleda J. M.
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
Introducción;
La enfermedad de von Willebrand adquirida
(EvWa) es un trastorno de la hemostasia que frecuentemente pasa
desapercibida y que puede ser confundida con la enfermedad de
von Willebrand congénita. Existen muchos casos infradiagnosti-
cados y existe un amplio espectro clínico y dificultades diagnós-
ticas en el laboratorio. Son alteraciones cualitativas, estructurales
o funcionales del FvW, no hereditarias y con aumento del riesgo
hemorrágico. Es clave excluir la historia de sangrado en otros
miembros de la familia. Es una alteración relativamente infre-
cuente y suelen estar asociadas a otras alteraciones subyacentes.
Objetivo:
Nuestro objetivo es describir los casos de EvWa en
nuestra área de salud, enfermedades asociadas y clínica hemorrá-
gica presente al diagnóstico y tratamiento hemostático recibido.
Material y métodos:
Hemos registrado de forma retrospeciva
7 casos diagnosticados de EvWa desde 2010 hasta 2016, con una
mediana de edad e 69 años (78-7). Se han estudiado los niveles de
FvW antigénico (FvW Ag) y cofactor de ristocetina (FvWCoR)
en el analizado ACL-TOP 700 CTS
(Instrumentation Laboratory)
y la clínica hemorrágica al diagnóstico.
Resultados:
Hemos detectado 7 casos, de los que 4 (57%)
estaban asociados a síndromes mieloproliferativos crónicos, siendo
más frecuentes los casos con trombocitemia esencial (TE) (2 casos),
seguidos por mielofibrosis primaria (1 caso) y otro caso con mas-
tocitosis asociada a leucemia mielomonoicítica crónica. Destacar
un caso asociado a TE en edad pediátrica que no se asoció a clínica
hemorrágica. Los restantes tres casos (43%) estaban asociados a
gammapatía monoclonal, dos casos (66%) tipo Ig G y 1 caso (33%)
IgA. Al diagnóstico, el 100% de los pacientes presentaban un ratio
FvWCoR/FvWAg descendido. Seis pacientes (85%) presentaban
FvWAg normal. Seis pacientes (85%) tenían FvW CoR menor de
40%. Tres casos (43%) presentaban TTPA alargado. En el momento
del diagnóstico, presentaron clínica hemorrágica 4 pacientes (57%)
(3 casos [75%] con gammapatía monoclonal y un caso [25%] con
mielofribrosis). De estos pacientes, 2 pacientes (50%) presentaron
un TTPa alargado al diagnóstico. Los casos de sangrado se trataron
con concentrado de FVIII rico en FvW, añadiendo inmunoglobulinas
inespecíficas en los casos de GMSI IgG. En el caso de GMSI IgA
fue precisa la asociación de plasmaféresis.
Conclusiones:
Aunque esta complicación es muy rara, es muy
posible que esté infradiagnosticada y adquiere especial importancia
la sospecha de esta complicación en los casos de sangrados no expli-
cados en pacientes con patologías potencialmente asociadas. En algu-
nos casos, la normalidad del TTPA no excluye esta complicación. Es
muy importante tratar la enfermedad de base y adecuar el tratamiento
hemostático al mecanismo productor de la patología hemostática, sobre
todo a la hora de asociar inmunoglobulinas inespecíficas (solo útiles
en los casos de gammapatías IgG). Se requiere fomentar el registro de
esta complicación para conocer el comportamiento de esta patología.
PC-399
Evaluación de sangrado en trastornos de
la coagulación utilizando el ISTH-SSC BAT
score:
experiencia en un hospital central
Silva Azevedo A. P., Ferreira K., Freire I., Gago T.
Servicio de Patologia Clínica. Hospital São Francisco Xavier. Centro Hospitalar
Lisboa Ocidental. Lisboa, Portugal
Introducción:
Un gran número de herramientas de eva-
luación de la
coagulación (Bleeding Assessment Tools - BATs)
se han desarrollado para estandarizar la historia de sangrado.
Una historia personal de hemorragiamucocutánea excesiva es un com-
ponente clave en el diagnóstico de una serie de trastornos de sangrado
severos, incluyendo la enfermedad de vonWillebrand (EvW), trastor-
nos de la función plaquetaria y deficiencias de factores de coagulación.
Objetivo:
El objetivo de este estudio fue evaluar la utilidad
diagnóstica del ISTH-SSC BAT para los trastornos de la coagu-
lación hereditarios, determinar la incidencia de cada trastorno
hemorrágico y la frecuencia de padrón de sangrado respectivo.
Métodos:
Se estudiaron retrospectivamente un total de
120 pacientes remitidos a nuestra consulta de coagulación con sos-
pecha de trastorno hemorrágico heredado o hallazgos incidentales
en las pruebas de rutina que motivaron investigación, entre 2009 y
mayo de 2016. Se utilizó como población de control un grupo de
30 individuos sanos. A todos se les había aplicado el ISTH -BAT.
Resultados:
De los 120 pacientes estudiados, 48 tenían un
trastorno hemorrágico heredado (16 pacientes con EvW, 14 con
déficit de factor XI, 5 con déficit factor VIII, 5 con déficit de factor
VII y los restantes con trastornos variados). Entre estos, el número
de mujeres es aproximadamente igual a la cantidad de hombres y la
edad media fue de 41,5 años, variando entre 1 y 86 años. El ISTH-
BAT score fue positivo y se superponen en los varios trastornos de
la coagulación identificados; lo de los individuos sanos ha variado
entre 0 y 4. La distribución de la frecuencia de patrón de sangrado
mostró que los hematomas, epistaxis, menorragias y sangrado en
las cirugías son los síntomas más frecuentes de sangrado.
Conclusiones:
El patrón de sangrado junto con el BAT score
es útil en la discriminación de los diferentes tipos de trastornos
hemostáticos. Los pacientes con score bajo/normal, deben ser
evaluados para descartar completamente la posibilidad de trastor-
nos de sangrado severos. Por lo tanto, un enfoque estandarizado y
cuantitativo, utilizando cuestionarios para calcular los scores de
sangrado debe ser evaluado. En este sentido, ISTH-BAT fue útil.
PC-400
Síndrome de Wiskott-Aldrich: 2 casos con
diferente tamaño plaquetario y diagnóstico previo
de trombocitopenia inmune
Bastida J. M. (1), Benito R. (2), Pérez-Andrés M. (3), Revilla N.
(4), Janusz K. (2), del Rey M. (2), Riesco S. (1), González B. (5),
Padilla J. (4), Galera A. (6), Bueno D. (5), Hortal A. (1), Blanco E.
(3), López-Cadenas F. (1), Vicente V. (4), Hernández-Rivas J. M.
(1), Rivera J. (4), González-Porras J. R. (1), Lozano M. L. (4)
(1) Hospital Universitario Salamanca. IBSAL. Salamanca. (2) IBSAL, IBMCC,
CIC, Universidad de Salamanca-CSIC. Salamanca. (3) Centro Investigación