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XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia
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incubación, compatible con la existencia de un inhibidor de coagu-
lación, y el título de este no determinaba la gravedad de la clínica
hemorrágica ni el tiempo de respuesta. El tratamiento erradicador
(PDN) es esencial para normalizar el TTPA y el factor VIII. En
conclusión, la hemofilia adquirida debe estar presente en el diag-
nóstico diferencial siempre que nos encontremos ante un paciente
pluripatológico con clínica hemorrágica y alargamiento de TTPA.
PC-404
Colocación de catéter venoso central
en pacientes con hemofilia grave y
complicaciones. Experiencia de un centro
De Ramón Sánchez C. (1), García Candel F. (2), Moya Arnao M.
(2), Martínez Marín A. (2), Fernández Poveda E. (2)
(1) Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. (2) Hospital Clínico
Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
Introducción:
La colocación de un catéter venoso central
(CVC) en pacientes con hemofilia grave se realiza con dos objeti-
vos fundamentalmente que son la administración de profilaxis con
concentrado de factor VIII o IX para evitar sangrados severos y la
realización de inmunotolerancia (ITI) cuando se detecta un inhi-
bidor. Como cualquier procedimiento invasivo tiene potenciales
complicaciones como el sangrado durante o posterior a su coloca-
ción, la infección del dispositivo que puede producir importantes
bacteriemias o la obstrucción por fenómenos trombóticos.
Métodos:
Estudio retrospectivo observacional en el que se
recogen datos demográficos, clínicos y analíticos de 10 pacientes.
Resultados:
Se reclutan 10 pacientes diagnosticados de hemo-
filia grave A (70%) y B (30%) con CVC. Todos los pacientes han
sido estudiados genéticamente, el grupo con hemofiliaA presentan
inversión del intrón 22 (42,8%) o traslocaciones (57,2%) en los
exones 8, 12, 22 y 24 del gen del factor VIII; en el caso de la hemo-
filia B traslocaciones de los exones 2 (66,7%) y 8 (33,3%) del gen
del factor IX. El motivo de colocación del CVC fue en el 60% de
los casos la administración de profilaxis, y en el 40% restante la
realización de ITI. La mitad de los pacientes desarrollaron un inhi-
bidor consiguiendo su borramiento el 60% y el resto, en un caso
se consiguió respuesta parcial y en otro se perdió el seguimiento
por cambio de residencia
(Fig. 1)
. La complicación más frecuente
fue la infección (40%) que requirió tratamiento antibiótico y reti-
rada del CVC, siendo en dos casos recurrente. En todos los casos
con complicaciones, el paciente presentaba inhibidor y tenía < 2
años de edad. La media de días hasta la infección fue de 240. Los
microorganismos responsables fueron
Enterobacter cloacae, Pseu-
domona aeruginosa, Stafilococo aureus
y
Streptococo viridans.
El
resto de complicaciones fueron hematomas localizados en la zona
de inserción (20%) y microtrombosis del CVC (20%). El 40% no
sufrió ninguna complicación.
Conclusiones:
No se observan episodios hemorrágicos graves
relacionados con el procedimiento, dado que a los pacientes se les
administró concentrado de factor en régimen profiláctico según
protocolo. Solo presentaron en dos casos hematomas localizados
en la zona de colocación que remitieron en días. Las infecciones
relacionadas con CVC son las complicaciones más frecuentes,
además en dos pacientes son recurrentes a pesar del cambio de
dispositivo. Esto podría estar en relación con la presencia de inhi-
bidor y la necesidad de tratamiento frecuente. A pesar del pequeño
tamaño muestral podemos concluir que la colocación temporal
de este dispositivo es segura y con buenos resultados, aunque se
recomienda su uso el menor tiempo posible hasta que se pueda
utilizar con seguridad la venopunción directa para evitar las com-
plicaciones derivadas en los pacientes de alto riesgo.
Figura 1.
PC-405
Enfermedad cardiaca en pacientes con
coagulopatías congénitas: experiencia
CCC-HSM
Medeiros Pereira A., Catarino C., Rodrigues F., Pereira C.,
Palricas Costa A.
Hospital de Santa Maria. Lisboa, Portugal
Introducción:
El enfoque médico y quirúrgico en pacientes
con coagulopatías y enfermedad cardiaca es un desafío, incremen-
tado por la ausencia de
guidelines
específicas y por el número
limitado de casos reportados. Este trabajo presenta la experiencia
del CCC-HSM en el control de la hemostasia en procedimientos
cardiacos invasivos en enfermos con coagulopatía congénita.
Métodos:
Han sido revisados los procesos de 8 enfermos
seguidos en CCC-HSM (hemofilia A grave = 2, hemofilia A lige-
ra = 1, EVW tipo 1 grave = 1, EVW tipo 2M = 3, EVW tipo 2N =
1) sometidos a procedimientos invasivos por enfermedad cardiaca
valvular/coronaria (angina inestable, enfermedad tronco común +
3 vasos, FA crónica, estenosis aórtica/mitral, BAV de alto grado,
IAM).
Resultados:
Los procedimientos quirúrgicos incluyen: inter-
vención coronaria percutánea = 2, reemplazo de válvula aórtica
con implantación de prótesis biológica = 1, reemplazo de válvula
mitral = 1, implantación de cardioversor-desfibrilador = 1, cierre
percutáneo de la orejuela izquierda = 1, implantación de marca-
pasos VVIR = 1, bypass coronario = 1. De los 8 enfermos, 6 son
hombres y 2 mujeres, entre 48 y 84 años. Todos los enfermos pre-
sentan 1 o más factores de riesgo cardiovascular. Niveles hemos-
táticos de FVIII/FVW han sido mantenidos con la administración
de concentrados de factores de coagulación y no se han verificado
complicaciones hemorrágicas. En 2 enfermos no ha sido posible
evaluar retrospectivamente datos relativos al diagnóstico cardio-
lógico y detalles de las cirugías realizadas. Uno de los enfermos