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Pósteres
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ha fallecido de complicaciones de enfermedad hepática crónica,
1 de complicaciones no hemorrágicas de la cirugía cardiaca y 2
del que no se sabe la causa de muerte.
Conclusiones:
Nuestra experiencia indica que con una siner-
gia de esfuerzos entre cardiólogos y hematólogos/imuno-hemo-
terapeutas se puede llevar a cabo con seguridad procedimientos
cardiacos invasivos en enfermos con coagulopatías. En ausencia
de
guidelines
específicas el uso de concentrados de factores coa-
gulantes se deberá hacer con cuidado de modo a contrarrestar el
riesgo hemorrágico asociado al uso de antiagregante y anticoagu-
lantes orales. Los 4 enfermos aún vivos se encuentran actualmente
bajo terapia antiagregante con aspirina (2), antiagregante doble
aspirina + clopidogrel (1) y anticoagulante con varfine (1). Dos
enfermos con EVW 2M han presentado un aumento de sangrados
espontáneos y traumáticos durante el período bajo terapia antia-
gregante doble.
PC-406
Hemofilia A adquirida: casos clínicos
Paulo Aires A. M., Aires dos Santos A., Antunes M., Marques
Diniz M. J.
Hospital de São José. Centro Hospitalar Lisboa Central. Portugal
Introducción:
La hemofilia A adquirida (HAA) es un tras-
torno hemorrágico raro caracterizado por la presencia de autoan-
ticuerpos contra el factor VIII (FVIII) circulante, en pacientes sin
historia previa de coagulopatía. Ocurre en pacientes de ambos
sexos, observándose aproximadamente en la mitad de los casos
asociación a procesos patológicos heterogéneos como enferme-
dades autoinmunes, malignas así como estadios fisiológicos como
el embarazo, parto y puerperio. La hemorragia se manifiesta de
formas variables presentándose en su mayoría como hemorragia
mucocutánea. El diagnóstico se basa en el hallazgo de prolon-
gación del tiempo parcial de tromboplastina activada (TPTA),
disminución de la actividad del FVIII y presencia de inhibidores
del FVIII en un paciente con manifestaciones hemorrágicas. El
tratamiento de HAA incluye el control de las manifestaciones
hemorrágicas y la supresión de la producción del anticuerpo.
Material y métodos:
Los autores presentan la casuística de
los pacientes con hemofilia adquirida en los últimos 10 años en
su departamento.
Resultados:
Fueron encontrados 6 pacientes (5 hombres
y 1 mujer) con edad mediana de 78 años. Las manifestaciones
hemorrágicas, fundamentalmente del tipo mucocutáneo, fueron
las equimosis, los hematomas musculares y retroperitonales, la
hematuria y el sangrado digestivo. El diagnóstico se realizó por
el hallazgo de una prolongación inexplicable del tiempo parcial
de tromboplastina activada (TPTA) – 40.9-102 s. y prolongación
del TPTA en mezclas de plasma del paciente y plasma normal,
con disminución de la actividad del factor VIII (0.3-4.5%). Se
confirmó la presencia de inhibidores del factor VIII (1.62-102UB).
El tratamiento antihemorrágico se realizó con el concentrado de
factor VIIa recombinante (FVIIar) y el concentrado del complejo
protrombínico (CCPA), con buena respuesta, excepto en uno de
los pacientes que falleció con hematoma retroperitonal. La inmu-
nosupresión se realizó con la administración de prednisona, 1 mg/
kg/día, durante 4-6 semanas, con erradicación del inhibidor en
4 de los pacientes.
Conclusiones:
La HAA debe sospecharse en un paciente con
manifestaciones hemorrágicas de comienzo agudo sin historia
previa de trastornos de la hemostasia, que se acompañan de una
prolongación inexplicable del TPTA. Los concentrados del factor
VIIa recombinante (FVIIar) y del complejo protrombínico (CCPA)
representan el tratamiento antihemorrágico de primera línea. La
prednisona sola o en asociación con la ciclofosfamida, constituye
el tratamiento inmunosupresor de primera línea. En la muestra
estudiada la inmunosupresión con prednisona erradicó el inhibidor
en el 83% de los casos. El tratamiento antihemorrágico así como el
imunosupresor deben iniciarse de forma inmediata independiente
del título del inhibidor presentado.
PC-407
Hemofilia A adquirida: una patología
de diagnóstico difícil y tardío
De Cos Hohr C., Yera Cobo M., Sevillano Ruiz-Mateos C., Morán
Sánchez J., López Rodríguez R., Garrastazul Sánchez M. P., Paz
Coll A.
Hospital Univesitario Puerta del Mar. Cádiz
Introducción:
La hemofilia adquirida (HA) es un desorden
hemorrágico de origen autoinmune causado por autoanticuerpos
específicos que inhiben la acción de un factor de coagulación,
siendo los más comunes los del FVIII. Incidencia 0,2-4/10
6
habi-
tantes/año, infradiagnosticada. Edad media: 64 años (2-93). 50%
de casos, con enfermedad asociada.
El sangrado puede ser grave y potencialmente mortal en >
70%, más frecuente en tejidos blandos. El 30% presenta sangrado
leve, no requiere tratamiento hemostático. Mortalidad es 22-31%.
Se debe sospechar si hemorragia súbita, con TTPA alargado y
sin historia de coagulopatía previa. El diagnóstico es difícil, des-
conocimiento de la enfermedad. Requiere de tratamiento precoz
independientemente del título de inhibidor y del nivel de FVIII:
inmunosupresor, siendo CFM+PRD el más utilizado, y hemostá-
tico si clínica hemorrágica severa con rFVIIa (90 microgramos/
kg/2-3 h) o CCPa (50-100U/kg/8-12 h) no habiendo diferencias
en eficacia.
Casos clínicos:
Presentamos cuatro casos de hemofilia A
adquirida diagnosticadas en nuestro centro, con distinto compor-
tamiento clínico e importante demora en el diagnóstico
(Tabla I)
.
Caso clínico 1:
Varón, 64 años, pluripatológico. Estudio por
TTPA alargado desde hace 3 meses. Previamente sintomatología
hemorrágica, posteriormente asintomático. Tratado inicialmente
con PRD 1 mg/kg/ día + CFM 2 mg/kg/día, disminución dosis
PRD por intolerancia. Borramiento inhibidor mantenido, 31 meses.
Caso clínico 2:
Varón, 59 años, atendido en Urgencias por
hematuria y hematoma tricipital dcho. Recibía AAS 100, suspen-
dido. Posteriormente síndrome compartimental MSI, fasciotomía.
Inmunosupresión: CFM 2 mg/kg/día +PRD 1 mg/kg/día y trata-
miento hemostático: rFVIIa 90 µg/kg/4 h-2 h en función de evo-
lución. Ac. tranexámico: 10 mg/kg/8 h. Primeras 48 h sangrado