XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

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XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia
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severo, importantes requerimientos transfusionales. Alcanza esta-
bilidad hemodinámica manteniendo tratamiento anterior con abs-
tención de cualquier procedimiento traumático. Estudio etiológico
positividad analítica específica de cirrosis biliar primaria aunque
sin datos clínicos. Éxito terapéutico mantenido tras 8 meses.
Caso clínico 3: Varón, 59 años, factores de riesgo cardiovas-
cular asociados (diabetes mellitus). ETEV en postoperatorio de
hernia umbilical. Antecedente de exodoncias sangrantes, hema-
tomas y rectorragia. Recibe AAS 100. TTPA alargado “de novo”,
no valorado. Tres meses después, diagnóstico HA. No sangrado
actual. Estudio etiológico negativo. Iniciamos tratamiento solo
CFM (2 mg/kg/día), sin respuesta, asociando posteriormente PRD
10 mg diarios, borramiento de inhibidor y normalización de FVIII,
mantenida 5 meses después.
Caso clínico 4: Mujer, 74 años, ingreso por anemia severa,
extenso hematoma de miembro inferior dcho., relacionado con
cirugía de fractura de cadera un mes antes. Trombosis venosa
superficial en postoperatorio, HBPM terapéutica al ingreso. Pos-
teriormente, hematoma de MSI y hematoma de pared abdominal.
Diagnóstico de HA 12 días después del ingreso, falleciendo el
mismo día por hemorragia intraparenquimatosa, con sangrado
intraventricular y hemorragia subaracnoidea.
Conclusiones:
1. El diagnóstico de hemofilia adquirida es una sospecha clínica
que debe ser confirmada por los datos de laboratorio: pacien-
tes con clínica hemorrágica, sin antecedentes hemorrágicos y
TTPA alargado con coagulaciones previas normales.
2. No debemos excluir a pacientes en tratamiento antitrom-
bótico.
3. Ni los niveles de FVIII circulante ni el título de inhibidor
son predictores del riesgo hemorrágico.
4. En 2/4 pacientes fue suficiente la asociación de corticoides
a dosis bajas con ciclofosfamida para obtener respuesta.
5. Instauración precoz del tratamiento. Su intensidad y dura-
ción dependerán de la sintomatología hemorrágica, loca-
lización y cuantía, y de las comorbilidades del paciente.
6. Fundamental la información sobre esta patología. Multi-
disciplinar.
PC-408Estudio retrospectivo de los pacientes
diagnosticados de hemofilia adquirida en
nuestro centro durante los últimos 12 años
Jiménez Fernández D., Morente Constantín E., Entrena Ureña L.,
Gutiérrez Pimentel M. J., García Ruiz M. A., Gómez Morales M.,
Jurado Chacón M.
Servicio de Hematología y Hemoterapia. Complejo Hospitalario Universitario de
Granada. Granada
Tabla I.
Paciente 1 Paciente 2 Paciente 3 Paciente 4
Antecedentes personales
Colitis ulcerosa,
psoriasis, espondilitis
anquilopoyética
No Factores de riesgo
cardiovascular
SAOS, hipotioidismo, cirugía
reciente fractura cadera
Clínica hemorrágica
previa al diagnóstico
Hematuria,
hematomas
Hematuria
Hematoma tríceps
Exodoncias sangrantes
con anemización
Hematomas, rectorragias
Hematoma MII, hematoma MSI,
hematoma de pared abdominal
Clínica hemorrágica
severa No Sd. compartimental No Hemorragia
intraparenquimatosa
TTPA
TTPA 52”
r 1.56
TTPA-m: 30”
TTPA 52.3”
r 1.57
TTPA-m: 33.3”
TPTA 42.8 seg
r 1.42
TPTA-m 35 seg
TTPA 65”
r 2.16
TTPA-m: 32.6”
Hemoterapia No Sí No Sí
Demora diagnóstico 3 meses 14 días 4 meses 12 días
Tratamiento
antitrombótico
No AAS 100 AAS 100 HBPM
FVIIIc
Título inhibidor
2%
15,4 UB
1º día FVIIIc 48% Inhibidor 1 UB
2º día 9%, 6,5 UB
14%
230 UB
6%,
3.8 UB
Inmunosupresión
CFM 2 mg/kg/día
+PRD 0,3 mg/kg/día
CFM 2 mg/kg/día + PRD 1 mg/
kg/día
CFM 2 mg/kg/día + PRD
10 mg/día -
Complicación infecciosa No No No -
Tratamiento hemostático No rFVIIa No -
Tiempo en alcanzar
remisión
40 días 18 días 12 días tras añadir PRD
dosis bajas
Éxitus
Tiempo desde remisión 31 meses 9 meses 5 meses -