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Pósteres
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Introducción:
La hemofilia adquirida (HA) es un trastor-
no autoinmune causado por autoanticuerpos contra epítopos
activos del factor VIII, caracterizado por la aparición de san-
grados. Pese a su infrecuencia, nos encontramos frente a una
entidad con una gran importancia debido a la morbimortalidad
asociada y a las dificultades que puede llegar a presentar para
su diagnóstico.
Objetivos:
Estudio observacional retrospectivo evaluando clí-
nica, tratamiento y evolución de los pacientes diagnosticados de
HA en nuestro centro entre 2003 y 2015.
Material y método:
Presentamos 6 pacientes con 7 epi-
sodios de hemofilia adquirida. El 66% de los pacientes son
mujeres con una edad media de 53 años (29-84) y todos los
casos se diagnosticaron a raíz de sangrados: 6 de los episodios
fueron sangrados cutáneos y musculares y uno de los casos,
que apareció en el postoperatorio de una cirugía de hernioplas-
tia inguinal, fue un sangrado postquirúrgico excesivo. Como
antecedentes, 2 de los pacientes se encontraban en remisión
de tumores de órgano sólido y una paciente había presentado
un cuadro autoinmune con trombopenia y una determinación
positiva de anticuerpos anticardiolipina (no confirmada poste-
riormente). Dentro de los posibles desencadenantes tenemos
2 casos postparto y uno pocos meses tras un aborto tardío.
Todos los pacientes presentaban, al diagnóstico, niveles de fac-
tor VIII por debajo del 5% con una media de 1.4% (0%-4%) y
una media de 17.31 UB (2.5-204.8). En cuanto al tratamiento,
6 de los 7 episodios precisaron tratamiento hemostático con
factor VIIa a dosis altas. El otro caso se trataba de un sangrado
cutáneo que se trató únicamente con antifibrinolíticos orales.
Para la erradicación del inhibidor se administraron esteroides
asociados a ciclofosfamida en 3 casos (43%), a rituximab en
2 casos (28.5%); se asoció ciclofosfamida y rituximab en una
paciente y azatioprina en otra.
Resultados:
Los pacientes respondieron en 6 de los 7 epi-
sodios (85,7%) al tratamiento inmunosupresor con recuperación
completa de la hemostasia y cese de la clínica de sangrado. No
obstante, de los 6 pacientes iniciales, 3 fueron éxitus (50%): 2 por
complicaciones infecciosas del tratamiento inmunosupresor y una
paciente por falta de respuesta. La única paciente que no respondió
se trató de una mujer que, tras un primer episodio tratado con cor-
ticoides y rituximab, presentó una recaída a los 3 años sin mejoría
con tratamiento con ciclofosfamida, pero con un rápido deterioro
físico, por el cual fallece.
Conclusiones:
En nuestra experiencia, el factor VII recombi-
nante demostró ser eficaz en el control de la clínica hemorrágica en
todos los casos en los que se usó. En cuanto al tratamiento inmu-
nosupresor, nuestra muestra no permite analizar diferencias entre
los distintos fármacos usados pero, con las opciones utilizadas, nos
encontramos con tasas de respuestas muy altas, si bien esto puede
estar influido porque 3 de nuestros pacientes se trataban de hemo-
filias adquiridas relacionadas con la gestación, las cuales presentan
un mejor pronóstico en todas las series. Por otro lado, el hecho de
que 2 de los pacientes fallecieran por complicaciones infecciosas
nos hace pensar que, quizás, en una población tan añosa, debe-
ríamos ser muy cuidadosos con el tratamiento inmunosupresor,
tratando de forma individualizada y planteando la administración
de profilaxis antiinfecciosa.
PC-409
Validación de la versión española de
la escala
VERITAS-Pro
para evaluar
adherencia al tratamiento con factor VIII
en pacientes con hemofilia (PcH)
Bonanad Boix S. (1), García-Dasí M. (2), Mingot Castellano E.
(3), Jiménez Yuste V. (4), Amián A. (5), Paloma Mora M. J. (6),
López Fernández M. F. (7), Pérez Garrido R. (8), Gracia A. (9),
Fernández Mosteirín N. (10), Galmés B. (11), Marco Vera P. (12),
Duncan N. (13)
(1) Unidad de Hemostasia y Trombosis. Hospital Universitario y Politécnico
La Fe. Valencia, España. (2) Instituto de Investigaciones Sanitarias La Fe.
Unidad de Hemostasia y Trombosis. Hospital Universitario y Politécnico La Fe.
Valencia, España. (3) Hospital Carlos Haya. Málaga, España. (4) Hospital La Paz.
Madrid, España. (5) Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva, España. (6) Hospital
Virgen del Camino. Pamplona, Navarra. España. (7) Hospital Juan Canalejo.
A Coruña, España. (8) Hospital Virgen del Rocío. Sevilla, España. (9) Hospital
Torrecárdenas. Almería, España. (10) Hospital Miguel Servet. Zaragoza, España.
(11) Hospital Son Espases. Palma de Mallorca, España. (12) Hospital General
de Alicante. Alicante, España. (13) Indiana Hemophilia and Thrombosis Center.
Indianápolis, Indiana. EE. UU.
Introducción:
Diversos estudios han cuantificado la adheren-
cia en hemofilia pero, debido a la diversidad de métodos utilizados,
los resultados son contradictorios. Las medidas de autoinforme
son un método apropiado pero no disponemos en España de un
instrumento validado. En 2014 iniciamos un estudio prospectivo
(AURIGA-Pro) dirigido a conocer la adherencia en PcH adultos,
siendo uno de sus objetivos validar la escala estadounidense VERI-
TAS-Pro de evaluación de adherencia a la profilaxis. Consta de
24 ítems agrupados en 6 factores:
frecuencia, dosificación, plani-
ficación, recuerdo, omisiones y comunicación.
Objetivo:
Validar en el contexto español la escala VERI-
TAS-Pro para la evaluación de la adherencia a la profilaxis en PcH.
Método:
Adaptación transcultural:
traducción y retro-traduc-
ción por lingüistas independientes y consenso con expertos en
hemofilia; evaluación con panel de expertos y pacientes; redac-
ción final y administración a pacientes. Evaluación de propiedades
psicométricas: factibilidad; fiabilidad test-retest (reevaluación de
21 pacientes a los 15 días) calculando la correlación para ambas
puntuaciones y utilizándose como criterio de estabilidad clínica
la Clinical Global Impression of Change; consistencia interna,
mediante Alpha de Cronbach; validez de constructo, mediante
análisis factorial exploratorio (AFE); validez convergente, a tra-
vés de la correlación entre VERITAS y las escalas
locus de control
(LC), autoeficacia, creencias en salud y valor asignado a la salud
(VAS)
; y validez de criterio, por comparación de puntuaciones con
las variables
duración del tratamiento, nº de infusiones y episodios
hemorrágicos.
Resultados:
Se incluyeron 83 PcHAG en profilaxis, > 18 años
(33,3, DS = 2,2) de 11 hospitales españoles. La traducción por dos
lingüistas se consensuó con 2 investigadores generando una ver-
sión que fue valorada por 2 expertos y 14 pacientes en
importancia
y
comprensibilidad
. Los expertos otorgaron valores > 4,7/5 en
comprensión y > 3,9/5 en importancia. Los pacientes consideraron
los 24 ítems importantes y comprensibles (> 4), excepto uno (2,9).
La valoración identificó ítems 8 y 12 candidatos a revisión (<3),