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Pósteres
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técnica ecográfica y score HEAD-US. En cada visita, dos obser-
vadores distintos realizan las ecografías en cada articulación en
estudio con el mismo ecógrafo. Son elegibles todos los pacientes
con hemofilia B a partir de 14 años de edad que acudan a la visita
concertada para el estudio, independientemente de su situación
clínica, gravedad de la hemofilia y tratamientos recibidos.
Resultados:
Se analizaron los datos de 82 pacientes (edad
media 38,9 ± 16,4 años) de los 12 centros participantes: 27% (n =
22) eran pacientes con hemofilia B leve, 23% (n = 19) moderada
y 50% (n = 41) grave. El 60% (n = 49) recibían tratamiento a
demanda (71% pacientes leves y moderados), y el 40% (n = 33)
estaban bajo régimen en profilaxis (82% graves). Las puntuaciones
HEAD-US obtenidas de cada articulación empeoraron progresi-
vamente según la gravedad de la hemofilia, reflejando un peor
estado articular relacionado con esta. Atendiendo a la modalidad
de tratamiento, los pacientes en profilaxis presentaron mejor esta-
do articular al obtener puntuaciones más bajas
vs.
a demanda en
todas las articulaciones, siendo esta diferencia significativa (p =
0,04) en la rodilla derecha. En el grupo a demanda, al compararlos
según gravedad de la hemofilia, se observó un empeoramiento
significativo (p < 0,05) de las puntuaciones de cada articulación
e ítem, a excepción de la hipertrofia sinovial en ambos tobillos,
según se avanzaba de pacientes leves (n = 17), a moderados (n =
18) y a graves (n = 18).
Conclusiones:
El estado articular de los pacientes con hemo-
filia B medido mediante la escala HEAD-US empeora progresiva-
mente según la gravedad de la enfermedad. Los pacientes graves en
tratamiento a demanda exhiben un resultado significativamente
peor en la mayoría de las articulaciones analizadas. Este estudio
es muy relevante dado el alto número de pacientes incluidos con
una patología de muy baja frecuencia como es la hemofilia B.
Fuente de financiación: Este estudio está patrocinado por
Pfizer SLU.
PC-411
Hemorragia intracraneal en pacientes
hemofílicos seguidos en el centro de
coagulopatías congénitas (CCC) del
Hospital de Santa Maria, Lisboa (1993-2015)
Rodrigues F., Palricas Costa A., Catarino C., Medeiros Pereira A.
Hospital Santa Maria. Lisboa, Portugal
Introducción:
La hemorragia intracraneal (HIC) puede suce-
der espontáneamente, o después de un pequeño traumatismo, en
los pacientes hemofílicos. Es la hemorragia más grave en pacientes
con esta enfermedad y con frecuencia la primera manifestación
clínica. La HIC está relacionada a una alta mortalidad o secuelas
neurológicas graves. Un rápido diagnóstico y terapéutica precoz
e intensiva son fundamentales en la prevención de sus complica-
ciones.
Método:
Estudio retrospectivo con el objetivo de evaluar la
HIC en pacientes hemofílicos seguidos en el CCC del Hospital de
Santa Maria, Lisboa, entre 1993 y 2015, para evaluar la inciden-
cia, factores de riesgo, tratamiento realizado y las complicaciones
relacionadas en este grupo de pacientes.
Resultados:
Durante este periodo se siguieron 156 pacientes
con hemofilia, habiendo sido confirmados 15 episodios de HIC
en 12 pacientes, de los cuales 3 volvieron a sufrir un episodio de
HIC. Todos los pacientes presentaban un diagnóstico de hemofilia
grave, teniendo 6 episodios observados en pacientes con inhibi-
dores. Los episodios de HIC fueron diagnosticados entre los 5
días de vida los 31 años, habiendo 6 episodios ocurridos en el
primer año de vida y en 5 fue la primera manifestación clínica.
Dos episodios ocurrieron en un adulto de 31 años, con hemofilia
grave e inhibidores. Fue posible identificar la historia reciente de
trauma en 8 episodios. En lo que respecta a la localización de la
hemorragia, 7 HIC fueron intracerebrales y 8 fueron extra-axiales.
Todos los pacientes realizaron terapéutica de substitución, con
duración mediana de 24 días (1-152), habiéndose verificado la
aparición de inhibidores en 5 pacientes. Se mantuvo terapéutica
profiláctica secundaria en 8 pacientes, con diferentes tratamientos
terapéuticos y su duración. En ninguno de los pacientes bajo tera-
péutica profiláctica aparecieron nuevos episodios de HIC. Fueron
realizados procedimientos neurocirúrgicos en 8 episodios de HIC.
A pesar de la terapéutica realizada, dos pacientes fallecieron en la
secuencia de un segundo episodio de HIC. De los pacientes que
sobrevivieron se verificaron secuelas neurológicas permanentes
en dos pacientes.
Conclusiones:
En los pacientes seguidos en nuestro centro,
esta terapéutica intensiva se relacionó con un aumento de casos de
pacientes con inhibidores. Antecedentes de HIC, la existencia de
traumatismo y la presencia de inhibidores fueron los factores más
importantes para la aparición de HIC en este grupo de pacientes.
De la evaluación de los resultados de los
outcomes
, parece que
se confirma el papel protector de la profilaxis en la prevención
de HIC.
PC-412
Eficacia de la plataforma Medtep Hemofilia
en el tratamiento profiláctico
Torres-Ortuño A. (1), Cuesta-Barriuso R. (2), Nieto-Munuera J.
(1), López-Pina J. A. (3), Panisello Royo J. M. (4), Sagarra Valls
G. (4)
(1) Departamento de Psiquiatría y Psicología Social. Facultad de Medicina.
Universidad de Murcia. Murcia. (2) Departamento de Fisioterapia, Podología
y Danza. Facultad de Ciencias de la Actividad Física, Deporte y Fisioterapia.
Universidad Europea de Madrid. Madrid. (3) Departamento de Psicología Básica
y Metodología. Facultad de Psicología. Universidad de Murcia. Murcia. (4)
Medtep Inc.
Introducción:
La adherencia al tratamiento profiláctico es un
factor crítico en el control y la evolución de los pacientes con
hemofilia, para la prevención de lesiones articulares degenerati-
vas. La generalización de aplicaciones informáticas en terminales
móviles, ofrece una posibilidad terapéutica en estos pacientes,
ofreciendo amplias posibilidades de abordaje terapéutico y pre-
ventivo.
Objetivo:
El objetivo del presente estudio es evaluar la efica-
cia de la plataforma
Medtep Hemofilia
en relación a la adherencia
al tratamiento profiláctico.