XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

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XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia
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homocigoto A1A1 para el ABO. Su padre resultó presentar tam-
bién homocigosis para la mutación F2G20210A sin antecedentes
personales ni familiares de trombosis en esta parte de la familia.
Nietos por parte de la segunda hija (10 y 15 años actualmente):
ambos heterocigotos para mutación AT Cambridge tipo II, siendo
uno de ellos además heterocigoto para la mutación F2G20210A y
homocigoto T/T para F12C46T.
Discusión: En este trabajo describimos una familia con anti-
trombina Cambridge tipo II en combinación con múltiples facto-
res genéticos. La familia presentaba una clara clínica trombótica
en diferentes miembros de la familia. Este ejemplo representa la
composición oligogénica de la enfermedad tromboembólica, don-
de múltiples defectos genéticos coexisten modulando el riesgo a
padecer la enfermedad.
Red Investigación Cardiovascular RD12/0042/0032.
PC-416Caracterización de la hemostasia y el daño
vascular en lupus eritematoso sistémico
mediante técnicas globales y marcadores
plasmáticos
Monzón Manzano E. (1), Fernández Bello I. (1), Martínez Barrios
J. (2), López-Longo F. J. (2), Jiménez Yuste V. (1), Butta N. (1)
(1) Unidad de Trombosis y Hemostasia. Hospital Universitario La Paz-IDIPaz.
Madrid. (2) Unidad de Reumatología. Hospital General Universitario Gregorio
Marañón. Madrid
Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad autoinmune de origen desconocido con una alta tasa
de mortalidad asociada a enfermedad cardiovascular donde un
endotelio disfuncional y un entorno de hipercoagulabilidad pueden
contribuir a un aumento en la incidencia de eventos trombóticos.
En este trabajo caracterizamos la hemostasia en pacientes con LES
mediante tromboelastometría rotacional (ROTEM®), test de generación
de trombina y niveles de PAI-1, y determinamos la relación entre el
perfil hemostático, la actividad de la enfermedad y el daño endotelial.
Métodos: Se incluyeron 39 pacientes con LES sin historia de
eventos trombóticos y 25 controles sanos. El ROTEM® se reali-
zó en sangre citrada en condición naTEM (activación por vía de
contacto). Se evaluó: tiempo de coagulación (CT, tiempo desde
el comienzo del análisis hasta la amplitud de 2 mm, segundos
[s]); el ángulo alfa (velocidad de polimerización de la fibrina, gra-
dos); la firmeza máxima del coágulo (MCF, mm); el tiempo de
formación de coágulo (CFT, tiempo desde la amplitud de 2 mm
hasta la amplitud de 20 mm, s) y la amplitud a los 5 minutos (A5,
mm). La generación de trombina asociada al factor tisular (FT)
de micropartículas (MP) se determinó mediante Trombinografía
Automática Calibrada (CAT) con MP-Reagent (Diagnostica Sta-
go). Se evaluó el potencial endógeno de trombina (ETP, trombina
total generada); el tiempo de latencia (LT, tiempo hasta obtener una
concentración de 10 nM de trombina); el tiempo al pico (ttpico,
tiempo hasta alcanzar la máxima concentración de trombina) y el
pico (concentración máxima de trombina). Los niveles plasmáticos
de E-selectina y PAI-1 se determinaron mediante ELISA.
El análisis estadístico se realizó con SPSS v.9.0.
Resultados: Los parámetros del ROTEM® mostraron un perfil
hipercoagulable en pacientes con LES. El CT y el CFT fueron
menores (p < 0,001), y el MCF, ángulo alfa y A5 fueron mayores
(p < 0,001, p < 0,02 y p < 0,001, respectivamente) respecto a los
observados en controles. Los parámetros del CAT no mostraron
diferencias significativas entre ambos grupos. Se observó una
correlación baja pero significativa entre la actividad de la enferme-
dad (SLEDAI ) y el CT (test de Spearman; r = -0,3577, p < 0,05).
En los pacientes con LES, la generación de trombina asociada
a MP se correlacionó significativamente con los parámetros del
ROTEM® (Tabla I). El daño endotelial se evaluó midiendo PAI-1
y E-selectina en plasma. No se observaron diferencias en el nivel
de E-selectina entre ambos grupos, sin embargo, PAI-1 estaba ele-
vado en el grupo de pacientes con LES (p < 0,006). Los niveles
plasmáticos de PAI-1 no se correlacionaron con los parámetros
del ROTEM®.
Conclusiones: El ROTEM® permite detectar un estado hiper-
coagulable en pacientes con LES. Se observó una relación entre
el estado hipercoagulable en pacientes con LES y la actividad de
la enfermedad. El estado hipercoagulable puede estar relacionado
con el incremento de FT asociado a MP y al incremento de los
niveles plasmáticos de PAI-1.
Tabla I. Correlaciones entre ROTEM ® y CAT
Tiempo de
latencia (MP) ETP (MP) Pico (MP) ttPico (MP)
CT
r 0,536 -0,547 -0,541 0,519
p 0,010 0,008 0,009 0,013
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A5
r -0,410 0,589 0,566 -0,403
p 0,058 0,004 0,006 0,063
N 22 22 22 22
CFT
r 0,443 -0,552 -0,30 0,431
p 0,039 0,008 0,011 0,45
N 22 22 22 22
MCF
r -0,260 0,477 0,463 -0,254
p 0,242 0,025 0,030 0,255
N 22 22 22 22
MCF-t
r 0,487 -0,464 -0,458 0,490
p 0,022 0,030 0,032 0,020
N 22 22 22 22
alfa
r -0,445 0,561 0,539 -0,431
p 0,038 0,007 0,010 0,045
N 22 22 22 22
Se observó una dependencia estadísticamente significativa entre la velocidad de
formación del coágulo (descrita por los parámetros alfa, CFT y MCF-t), la fortaleza
del coágulo (descrita por los parámetros AS y MCF) y la capacidad de generación de
trombina dependiente de la presencia de factor tisular asociado a micropartículas (ETP y
Pico). Aparecen sombreadas en azullas correlaciones estadísticamente significativas.