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XXXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia
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(1) Servicios de Hematología. ICO-Hospital Germans Trias i Pujol. Institut de
Recerca Contra la Leucèmia Josep Carreras. Universitat Autònoma de Barcelona.
Barcelona. (2) Hospital Clínico Universitario. Valencia. (3) Hospital Universitario y
Politécnico La Fe. Valencia
Introducción:
El tratamiento de primera línea de la PTT con-
siste en la combinación de RPM y glucocorticoides. En los últimos
años se ha empleado el rituximab tras fracaso del tto convencional.
El objetivo de este estudio fue analizar las características clínicas
y la respuesta al tto de una serie de pacientes con PTT, con énfasis
en la respuesta al rituximab.
Método:
Análisis retrospectivo de 70 episodios de PTT (en
60 pts) diagnosticados en tres centros entre 1992 y 2016. Se reco-
gieron las principales características clínico-biológicas y la res-
puesta al tratamiento.
Resultados:
Veintinueve pts (41%) eran varones. Mediana de
edad 44 años (19-81). Las características clínico-biológicas se des-
criben en la
tabla I
. Treinta y cinco pts (50%) respondieron a la pri-
mera línea de tratamiento. La mediana de días entre el primer RPM
y la RC fue de 5 (2-23). De los pts que no respondieron a RPM o
que presentaron una exacerbación de la enfermedad, en 39 (56%)
se administró una segunda línea con rituximab (375 mg/m
2
/sema-
nales durante 4 semanas). De los pts que recibieron rituximab, un
90% alcanzaron una RC. La mediana de días entre el inicio del
rituximab y la RC fue de 14 (3-35). La mediana de seguimiento
de los pts vivos fue de 3,43 años (0,18-15,71). La probabilidad de
SG a los 5 años fue del 81% (IC95%: 68%; 94%) y a los 10 años
del 72% (IC95%: 52%; 92%). La probabilidad de SG a los 5 años
en los pts que recibieron rituximab fue del 96% (IC95%: 88%;
100%), superior a la de los pts que no recibieron rituximab que
fue del 69% (IC95%: 50%; 88%) (p = 0,042)
(Fig. 1)
. Nueve pts
fallecieron pero solo en dos la muerte se atribuyó a la PTT (shock
hemorrágico).
Conclusiones:
En este estudio, la mitad de los pts con PTT
respondió al tto de primera línea con RPM. La mayoría de los pts
que recibieron rituximab respondieron. La supervivencia global
fue superior en los pts que recibieron rituximab, lo que sugiere
que el rituximab pude ser una buena opción terapéutica de segunda
línea en la PTT.
Financiado en parte con la beca PI10/01417 del Fondo de
Investigaciones Sanitarias, RD12/0036/0029 de RTICC, Instituto
Carlos III, 2014SGR225(GRE), Generalitat de Catalunya, y una
ayuda de la Fundación “La Caixa”.
Tabla I
PTT secundaria*
10/69 (52%)
Fiebre
15/69 (22%)
Alteraciones neurológicas
36/69 (52%)
Diátesis hemorrágica
20/45 (44%)
Leucocitos (x10e9/L) (n = 68)
8,9 [4,10;21,80]
Hemoglobina (g/L) (n = 69)
87 [44;148]
Plaquetas (x10e9/L) (n = 69)
15 [4;148]
Reticulocitos (x10e9/L) (n = 35)
144 [5,90;3374]
LDH (U/L) (n = 65)
1474 [26;5193]
Bilirrubina (mg/dL) (n = 67)
2,42 [0,10;24]
Creatinina (mg/dL) (n = 68)
2,98 [2;99]
Actividad ADAMTS13 < 5%
21/21 (100%)
IgG anti-ADAMTS13 positiva
16/16 (100%)
Trasfusión de CH
33/45 (73%)
Trasfusión de plaquetas
21/45 (47%)
Infusión de plasma
16/68 (28%)
Glucocorticoides
14 (20%)
Días entre diagnóstico e inicio RPM (n = 69)
1 [0;13]
Número de RPM (n = 46)
10 [3;39]
Otros tratamientos
42 (60%)
Esplenectomía
2 (3%)
Vincristina
1 (1%)
Rituximab
25 (36%)
Esplenectomía + rituximab
3 (4%)
Vincristina + rituximab
10 (14%)
Esplenectomía + vincristina + rituximab
1 (1%)
*Causas de PPT secundaria: puerperio (n = 1), GEA por
Campylobacter
(n = 1), amebiasis
intestinal (n = 1), meningioma (n = 1), adenocarcinoma (n = 2), infección por VIH (n = 1),
infección por VVZ tratada con Aciclovir (n = 1), infección por VHC tratada con ribavirina e
interferón (n = 2). Se administró rituximab (375 mg/m
2
/semanales durante 4 semanas) en
un total de 39 pts (56%).
Figura 1.