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Pósteres
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glucoproteínas plaquetarias y posterior depuración por el sistema
fagocítico mononuclear. Un 80% de los pacientes tienen anti-
cuerpos antiGPIIb/IIIa, 20% anticuerpos antiGPIB y/o ambos. El
tratamiento de primera línea se basa en terapia inmunosupresora
e inmunomoduladora. La esplenectomía está indicada como tra-
tamiento de segunda línea en pacientes no respondedores, alcan-
zando tasas de respuesta por encima del 80%. Sin embargo, un
15% de los pacientes son refractarios a ambas líneas. Estudios
recientes en PTI crónica sugieren que la presencia de anticuerpos
antiGIb puede estar relacionada con escasa respuesta al trata-
miento convencional así como a la desialilación plaquetaria. Esto
conduce a una eliminación plaquetaria mediada por los recepto-
res Ashwell-Morell del hepatocito, en ausencia de macrófagos.
Por lo cual, los inhibidores de la sialidasa pueden tener un papel
importante. El oseltamivir es un fármaco utilizado en infección
por el virus de la influenza y ha demostrado que puede reducir la
actividad neuraminidasa del virus así como inhibir la sialilación
de los glicolípidos de superficie de células T. Presentamos el
caso de una paciente con PTI refractaria a múltiples líneas que
recibió oseltamivir.
Caso clínico:
Mujer 64 años diagnosticada de PTI, recibió
inicialmente dosis altas de corticoides e IGIV, alcanzando remi-
sión completa (RC) durante 15 años. Tras dicho periodo recae
con trombopenia grave sin respuesta al tratamiento esteroideo ni
IGIV, e inicia tratamiento con agentes trombopoyéticos (TPO).
Tras dosis máximas de TPO sin respuesta inicia danazol y rituxi-
mab, de igual forma sin respuesta. Por hemorragia digestiva baja
grave se realiza esplenectomía continuando con TPO y dana-
zol a dosis máximas. Dos meses postesplenectomía consiguió
cifras plaquetas seguras pero fluctuantes (a veces trombocitosis).
Durante dicho periodo presenta trombosis masiva mesentéri-
ca y portal que precisó heparina dosis terapéuticas y cese de
TPO y danazol. Tras dos meses de tratamiento con heparina y
cifras plaquetas adecuada de nuevo perdida de respuesta que
obliga al uso de múltiples agentes inmunosupresores: vincristi-
na, azatioprina (AZT), micofenolato de mofetilo y ciclosporina
sin respuesta. Ante la dificultad de manejo se realiza estudio
plaquetario: positividad ambos anticuerpos antiplaquetarios y
déficit importante de ácidos siálicos terminales en superficie
plaquetaria y actividad neuraminidasa en plasma, datos compa-
tibles con destrucción plaquetaria independiente de receptores
inmunes, que podría justificar la refractariedad. Como último
recurso terapéutico utilizamos oseltamivir, tras consentimien-
to informado, administrándose 75 mg /12 h durante 5 días. Al
finalizar el oseltamivir, se observa normalización en la expresión
de ácidos sálicos, aunque persistía trombopénica, por lo que
añadimos AZT con el fin de obtener un efecto sinérgico. Actual-
mente la paciente mantiene tratamiento con AZT 50 mg/12 h y
permanece en RC desde hace 10 meses.
Conclusiones:
En nuestro caso, el oseltamivir restauró la
membrana plaquetaria evitando su destrucción por el sistema
retículoendotelial hepático y permitió que fármacos inmunosu-
presores controlaran el mecanismo destrucción inmune. Actual-
mente no está indicado en PTI, sin embargo, este caso demues-
tra la necesidad de realizar estudios prospectivos que permitan
demostrar la eficacia de dicho fármaco y posibilidad nuevas
indicaciones.
PC-438
Micropartículas circulantes como
biomarcadores de endometriosis profunda
Tàssies D. (1), Munrós J. (2), Martínez-Zamora M. Á. (2), Torrente
M. Á. (1), Rius M. (2), Pérez A. (2), Carmona F. (2), Balasch J. (2),
Reverter J. C. (1)
(1) Servicio de Hemostasia y Hemoterapia. (2) Instituto Clínico de Ginecología,
Obstetricia y Neonatología. Hospital Clínic. Barcelona
Introducción:
Las micropartículas circulantes (MPc) son
pequeñas vesículas procedentes de la membrana citoplasmática
que se originan tras la activación o apoptosis de diferentes tipos
celulares. Entre las funciones en las que las MPc parecen estar
implicadas se encuentran la inflamación, la disfunción endotelial,
la trombosis y la angiogénesis. La endometriosis infiltrativa pro-
funda (EIP) es una enfermedad crónica en cuya patogenia intervie-
nen la inflamación y la angiogénesis, por lo que los niveles de MPc
pueden estar elevados en estos pacientes. Asimismo, se ha descrito
una elevación de la expresión de factor tisular (FT) en endometrio
ectópico y eutópico de pacientes con endometriosis, por lo que
el medio inflamatorio de esta enfermedad puede contribuir a la
generación de MPc portadoras de FT (MP-FT).
Objetivo:
El objetivo de este estudio es determinar los niveles
de MPc y MP-FT en pacientes sanos, pacientes con endometriosis
peritoneal u ovárica sin EIP y pacientes con EIP.
Métodos:
Los tres grupos formados son: pacientes con EIP
sometidos a cirugía (grupo EIP), pacientes con endometriosis ovári-
ca o peritoneal sin EIP sometidos a cirugía (grupo no EIP) y pacien-
tes sometidos a cirugía por patología anexial benigna sin signos de
endometriosis (grupo C). Las MPc se determinaron mediante un
ensayo funcional de captura con annexinaV. Las MP-FT se midieron
por ensayo funcional por unión al anticuerpo anti-FT.
Resultados:
No se hallaron diferencias estadísticamente signi-
ficativas en la edad, índice de masa corporal y hábito tabáquico. El
grupo EIP mostró niveles más elevados de MPc (nM equivalente
de phosphatidilserina [media, percentiles 25-75]: 34,50, 20,30-
41,20) comparado con el grupo no EIP (23,80, 13,5-40) y el grupo
C (13,70, 8,13-25,60) [p = 0,001]. No se encontraron diferencias sig-
nificativas en los niveles de MP-FT entre los tres grupos analizados.
Conclusiones:
Las pacientes con EIP presentan niveles más
elevados de MPc en comparación con pacientes sin EIP o sin endo-
metriosis, por lo que las MPc pueden ser un biomarcador de EIP.
Trabajo parcialmente financiado por FIS PI11/00977
.
PC-439
Diagnóstico de trombopatías congénitas:
experiencia de 6 años en un centro
asistencial
Seara Sevivas T., Marques D., Coucelo M., Oliveira A., Silva
Pinto C., Martinho P., Fidalgo T., Salvado R.
Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Coimbre, Portugal
Introducción:
Las trombopatías congénitas (Tc) son motivo
frecuente de envío a consulta de especialidad. Sin embargo, su
caracterización es problemática para la mayoría de los centros